20xx年醫(yī)學(xué)專題—泌尿生殖系統(tǒng)畸形(編輯修改稿)
2024-11-15 05:08 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 尿管 自中腎管發(fā)生輸尿管芽的上方，另生出 一副輸尿管芽，其上端也進(jìn)入生腎組 織，即形成重復(fù)腎盂和輸尿管。在發(fā)育 過程中，正常輸尿管芽逐漸與中腎管分 開而移向外上方，使輸尿管開口于膀胱 三角區(qū)。如兩個(gè)(liǎnɡ ɡ232。)輸尿管芽距離較遠(yuǎn)，副 輸尿管芽可被中腎管帶引至下內(nèi)方，達(dá) 膀胱以外，使重復(fù)輸尿管在男性開口于 后尿道前列腺部或三角區(qū)；女性則開口 于陰道前庭或位于外括約肌遠(yuǎn)側(cè)的尿道 中，因而會出現(xiàn)尿失禁現(xiàn)象。,第十九頁，共四十三頁。,南京醫(yī)科大學(xué)第一(d236。yī)附屬醫(yī)院,泌尿生殖系統(tǒng)畸形 雙輸尿管互相交叉，繞向后面的重復(fù)輸尿管易受壓。導(dǎo)致積水或繼發(fā)感染。少數(shù)病例輸尿管部分重復(fù)，在中段合并成一根輸尿管進(jìn)入膀胱。 重復(fù)腎盂和輸尿管往往在尿路造影或膀胱鏡檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。 女性病人的重復(fù)輸尿管伴有異位開口，表現(xiàn)除正常排尿外，兼有尿失禁樣癥狀。將美藍(lán)液注入膀胱，如漏出尿液不帶藍(lán)色，便證明輸尿管開口位于膀胱外。對于臨床癥狀不典型病人，可不作特殊治療。合并有梗阻性積水、重度感染或女性異位開口，應(yīng)將腎重復(fù)部分切除(qiēch)，并將其所屬輸尿管盡量低位切斷。若重復(fù)腎功能尚好，腎積水和感染不顯著，可將異位開口的重復(fù)輸尿管移植到膀胱。,第二十頁，共四十三頁。,南京醫(yī)科大學(xué)第一(d236。yī)附屬醫(yī)院,泌尿生殖系統(tǒng)畸形 腎盂輸尿管交界處狹窄 (ureteropelvic junction stricture，UPJ stricture) 是小兒及青少年腎積水常見的病因，多見于男性，左側(cè)多見，雙側(cè)者約占10％～15％。同一個(gè)家庭中可同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)類似病例(b236。ngl236。)，但無明顯的遺傳傾向。 常見原因有： ①輸尿管上段狹窄，可能源于胚胎期分化不全； ②異位血管或腎下極血管的壓迫； ③腎、輸尿管的纖維索條引起壓迫、扭曲； ④腎盂、輸尿管交界處有大量膠原纖維介于肌細(xì)胞之間，使肌細(xì)胞互相分離，不能傳遞來自腎盂腎盞近側(cè)部位起搏細(xì)胞(pacemaker cell)的電活動，影響輸尿管的蠕動，進(jìn)而影響腎盂的排泄； ⑤高位輸尿管開口并有腎盂輸尿管粘連及成角。,第二十一頁，共四十三頁。,南京醫(yī)科大學(xué)第一(d236。yī)附屬醫(yī)院,泌尿生殖系統(tǒng)畸形 UPJ梗阻的臨床表現(xiàn)因年齡而異， 嬰兒以腹部腫塊為主， 兒童病人常出現(xiàn)疼痛、嘔吐，并發(fā)感染者可有尿頻、尿痛等癥狀。 某些病人可并發(fā)結(jié)石、腎積水及高血壓，也有部分病人無明顯癥狀，在作檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)(fāxi224。n)。 梗阻腎如保存有1／3以上的功能，應(yīng)作腎盂成形術(shù)；如解除梗阻后，腎功能仍在10％以下才應(yīng)考慮腎切除。年齡愈小，手術(shù)恢復(fù)愈好。,第二十二頁，共四十三頁。,南京醫(yī)科大學(xué)第一(d236。yī)附屬醫(yī)院,泌尿生殖系統(tǒng)畸形 輸尿管膨出 胚胎長達(dá)20mm以上時(shí)，輸尿管芽下端由原來的生理性閉鎖狀態(tài)，逐漸成為分隔于輸尿管和膀胱間的薄膜，以后此膜被吸收而形成輸尿管口。如薄膜未被完全吸收，就會造成輸尿管口不同程度的狹窄，引起尿路梗阻而導(dǎo)致腎盂、輸尿管積水，并使輸尿管下端擴(kuò)張變薄，連同膀胱粘膜向膀胱腔內(nèi)突出，形成輸尿管囊腫(ureterocele)。輸尿管囊腫多見于小兒，男女比例為1：6。80％為異位(y236。 w232。i)輸尿管囊腫，因囊腫的大小不一，臨床表現(xiàn)各異，小的單純性囊腫可無任何癥狀。,第二十三頁，共四十三頁。,南京醫(yī)科大學(xué)第一(d236。yī)附屬醫(yī)院,泌尿生殖系統(tǒng)畸形 由于囊腫位于尿道內(nèi)口附近，有些在后尿道內(nèi)，故對排尿會有一定(yīd236。ng)的影響，表現(xiàn)為排尿困難，尿線變細(xì)，射程變短。有時(shí)排尿中斷，尿潴留少見。約70％～80％的病人合并感染，以膀胱刺激征為主，間有膿或血尿。女孩異位輸尿管囊腫，尿道口可有腫物脫出。腫物反復(fù)脫入尿道，致使尿道括約肌松弛，控制排尿能力下降，出現(xiàn)尿失禁。輸尿管囊腫內(nèi)結(jié)石者可出現(xiàn)血尿和絞痛。病人常有同側(cè)腎和輸尿管積水，腎功能可能受到不同程度的損害。雙腎受累者影響患兒發(fā)育。,第二十四頁，共四十三頁。,南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬(f249。shǔ)醫(yī)院,泌尿生殖系統(tǒng)畸形 膀胱鏡下，可見一側(cè)或兩側(cè)輸尿管口部位有圓形或卵圓形的囊狀腫物，開口較細(xì)小，向上呈球形膨大，其囊壁較薄，呈半透明狀。開口的位置常在囊腫的一側(cè)。充滿尿液的囊腫，在直視下，可見到由小孔內(nèi)噴出細(xì)小無力的尿流，尿液隨輸尿管節(jié)奏性的蠕動進(jìn)入囊腫內(nèi)，形成一個(gè)半透明的球狀腫物。隨著尿液經(jīng)囊腫細(xì)小的開口不斷(b249。du224。n)排人膀胱，囊腫逐漸減小或消失。 為防止長期尿路梗阻引起患側(cè)腎功能損害，可經(jīng)尿道切開膨出部分，手術(shù)后膀胱造影發(fā)現(xiàn)有膀胱輸尿管尿返流者，應(yīng)行抗返流的輸尿管膀胱吻合術(shù)。,第二十五頁，共四十三頁。,南京醫(yī)科大學(xué)第一(d236。yī)附屬醫(yī)院,泌尿生殖系統(tǒng)畸形 膀胱和尿道的先天性畸形 膀胱外翻（exstrophy of bladder) 在5mm長的胚胎中，由內(nèi)胚層形成的泄殖腔與前面的外胚層靠近，以后兩層間又嵌入一層附有血管的中胚層，形成前腹壁。如中胚層不發(fā)育或未在中線集合，泄殖腔向前移位，使內(nèi)、外胚層直接接觸，局部的外胚層和泄殖腔被吸收，即導(dǎo)致不同程度的膀胱外翻。每4萬～5萬個(gè)出生男嬰中有一例這種畸形，可見在臍下方(xi224。 fānɡ)的腹壁中出現(xiàn)一塊粉紅色的粘膜
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