【文章內(nèi)容簡介】 。并可測定左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）與舒張功能、肺動(dòng)脈高壓，也可顯示心腔內(nèi)附壁血栓。,第二十六頁，共五十八頁。,4.核素顯影： 核素心血池顯像可見心臟擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)普遍性減弱，整體射血分?jǐn)?shù)及各階段局部射血分?jǐn)?shù)均下降，心肌(xīnjī)灌注顯像則見多節(jié)段性花斑狀改變或節(jié)段性減低；心肌(xīnjī)代謝顯像極少有代謝缺損，多數(shù)表現(xiàn)為代謝不均勻，灌注／代謝異常的心肌(xīnjī)節(jié)段匹配者占多數(shù)。,第二十七頁，共五十八頁。,５.磁共振成像（ＭＲＩ）：可見受累心臟擴(kuò)大，相應(yīng)心房心室收縮功能(gōngn233。ng)減弱。另磁共振光譜分析（ＭＲＳ）可測定心肌代謝功能(gōngn233。ng)障礙。 ６.電子束ＣＴ：能準(zhǔn)確的測量心臟經(jīng)線，對心功能進(jìn)行定量分析，觀察室間隔和室壁運(yùn)動(dòng)情況，并可進(jìn)行冠狀動(dòng)脈平掃以鑒別缺血性心肌病。,第二十八頁，共五十八頁。,７.心導(dǎo)管和血管造影檢查：左心室舒張末壓、左房壓及肺毛細(xì)血管契壓升高，心排量和每搏量減少，射血分?jǐn)?shù)減低。左室造影可見左室腔擴(kuò)大，左室壁運(yùn)動(dòng)減弱。冠脈造影常正常(zh232。ngch225。ng)。 ８.心內(nèi)膜心肌活檢：缺乏特異性。近年來在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本，進(jìn)行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問題待解決。,第二十九頁，共五十八頁。,實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血清學(xué)檢查 可有紅細(xì)胞沉降率增加、球蛋白異常，偶有心肌酶活性增強(qiáng)?？紤]到DCM 可由心肌炎演變而來。 2.抗心肌抗體和病毒檢測非常必要，可能檢測出多種抗心肌自身抗體；病毒滴度的連續(xù)(li225。nx249。)測定有助于病毒性心肌炎的診斷。 3.外周血嗜酸性粒細(xì)胞增加時(shí)應(yīng)進(jìn)一步檢查有無系統(tǒng)性變態(tài)反應(yīng)性疾病存在，因?yàn)檫@些疾病可引起過敏性心肌炎。,第三十頁，共五十八頁。,診斷 1995年中華心血管病學(xué)會(huì)組織專題研討會(huì)，提出本病的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下： 1.臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮(shōu suō)功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。 2.心臟擴(kuò)大 X線檢查心胸比＞0.5，超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型。 3.心室收縮功能減低 超聲心動(dòng)圖檢測室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值。 4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌?。松讲。?，包括缺血性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病。,第三十一頁，共五十八頁。,鑒別診斷 1.風(fēng)濕性心臟病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般(yībān)不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時(shí)較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風(fēng)濕性心臟病則與此相反。心肌病時(shí)常有多心腔同時(shí)擴(kuò)大，不如風(fēng)濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。,第三十二頁，共五十八頁。,2.心包積液 心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大、心搏減弱，須與心包積液區(qū)別。心肌病時(shí)心尖搏動(dòng)向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時(shí)心尖搏動(dòng)常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查(jiǎnch225。)不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液，心臟擴(kuò)大則為心肌病。必須注意到心肌病時(shí)也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不至于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。收縮時(shí)間間期在心肌病時(shí)明顯異常，心包病則正常。,第三十三頁，共五十八頁。,3.高血壓性心臟病 心肌病可有暫時(shí)性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓(xu232。yā)下降。與高血壓(xu232。yā)性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。,第三十四頁，共五十八頁。,4.冠心病 中年以上患者，若有心臟擴(kuò)大、心律失?；蛐牧λソ叨鵁o其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動(dòng)呈節(jié)段性異常者有利于診斷(zhěndu224。n)冠心病。近年來，對冠狀動(dòng)脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時(shí)鑒別須靠冠狀動(dòng)脈造影。,第三十五頁，共五十八頁。,5.先天性心臟病 多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴(kuò)大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀(zh232。ngzhu224。ng)出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。 6.繼發(fā)性心肌病 全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。較重要的是與心肌炎的區(qū)分。急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時(shí)或不久以后，區(qū)別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實(shí)際上不少擴(kuò)張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。,第三十六頁，共五十八頁。,并發(fā)癥 1.心力衰竭 2.心律失常 3.心臟性猝死 是擴(kuò)張型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是擴(kuò)張型心肌病主要(zhǔy224。o)死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率可多達(dá)30%以上。 4.動(dòng)脈栓塞 栓塞并發(fā)癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見。,第三十七頁，共五十八頁。,治療 由于本病原因未明，除