【文章內容簡介】 血小板減少性紫癜（TTP） 溶血性尿毒癥綜合征,其他：脾功能亢進,第四十三頁，共一百零九頁。,遺傳性巨大(j249。d224。)血小板綜合征(BernardSoulier syndrome),遺傳性血小板 功能(gōngn233。ng)缺陷,黏附功能(gōngn233。ng)缺陷,聚集功能缺陷,先天性血小板膜GPⅡb/Ⅲa缺乏或結構異常,遺傳性假血友病,釋放功能缺陷,遺傳性貯存池病、灰色血小板綜合征 花生四烯酸釋放缺陷 環(huán)氧化酶或TXA2合成酶缺失,促凝功能缺陷,PF3先天性缺乏或減少,第四十四頁，共一百零九頁。,獲得性血小板功能(gōngn233。ng)缺陷,慢性腎疾患、慢性肝臟疾病、DIC、慢性骨髓增生性疾病、異常蛋白血癥等可引起獲得性血小板功能缺陷。 例如： ①慢性腎功能衰竭伴尿毒癥時，由于(y243。uy)代謝產物胍琥珀酸酚的抑制作用，血小板黏附、聚集和釋放反應都可減弱，PF3也減少。 ②骨髓增生性疾病中，血小板對ADP的反應性下降，PF3也常減少。 ③長期、大劑量使用阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛）等非類固醇抗炎藥，可引起血小板環(huán)氧化酶功能受抑，使血小板聚集性降低。,第四十五頁，共一百零九頁。,三、血漿(xu232。jiāng)成分異常與止、凝血功能障礙,凝血因子缺乏 或結構(ji233。g242。u)異常,遺傳性,血友病A 血友病B 血管性假血友病 Fbg缺乏(quēf225。),獲得性,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X減少 ：維生素K缺乏,因子V缺乏：急性白血病、輸入大量庫血,因子Ⅷ缺乏：肝病、膠原病、SLE等,第四十六頁，共一百零九頁。,纖溶系統(tǒng)功能(gōngn233。ng)亢進,先天性或遺傳性,先天性循環(huán)(xnhu225。n)tPA增多,先天性或遺傳性PAI1結構(ji233。g242。u)異常,遺傳性?2PI缺乏癥,獲得性,體外循環(huán)：KK和PLn大量生成,富含tPA臟器（心、肺、子宮等）損傷,肝功能嚴重障礙使?2PI、HRG減少,DIC的繼發(fā)性纖溶亢進,使用tPA、uPA等進行性溶栓治療,第四十七頁，共一百零九頁。,病理性抗凝物質(w249。zh236。),FgDP/FDP,抗凝血因子抗體(k224。ngtǐ),肝素(ɡān s249。)樣抗凝物質,第四十八頁，共一百零九頁。,第四節(jié) 彌散(m237。s224。n)性血管內凝血,disseminated intravascular coagulation (DIC),第四十九頁，共一百零九頁。,彌散性血管內凝血（DIC）是一種繼發(fā)于某些基礎疾病或病理過程的，以凝血系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)相繼激活、并導致廣泛(guǎngf224。n)微血栓形成及止、凝血功能障礙為病理特征的臨床綜合征。,第五十頁，共一百零九頁。,第五十一頁，共一百零九頁。,第五十二頁，共一百零九頁。,一、DIC的病因(b236。ngyīn),第五十三頁，共一百零九頁。,1．DIC的基礎疾病(j237。b236。ng) 引起DIC的基礎疾病或病理過程稱為DIC的病因。,第五十四頁，共一百零九頁。,第五十五頁，共一百零九頁。,二、影響DIC發(fā)生、發(fā)展(fāzhǎn)的因素,第五十六頁，共一百零九頁。,（一）單核/巨噬細胞功能受損 （二）嚴重肝功能障礙 （三）血液的高凝狀態(tài) （四）微循環(huán)障礙 （五）機體(jītǐ)纖溶系統(tǒng)功能狀態(tài),影響DIC發(fā)生(fāshēng)、發(fā)展的因素,第五十七頁，共一百零九頁。,（一）單核/巨噬細胞系統(tǒng)(x236。tǒng)功能受損,清除活化的凝血因子,單核/巨噬細胞吞噬、清除 ET、IC和含TF的細胞(x236。bāo)碎片 Ⅱ、Fbg、Fbn、FM、FDP、Pln、補體,第五十八頁，共一百零九頁。,第五十九頁，共一百零九頁。,（二）肝功能嚴重(y225。nzh242。ng)障礙,第六十頁，共一百零九頁。,（三）血液(xu232。y232。)高凝狀態(tài),■原發(fā)性高凝狀態(tài)(zhu224。ngt224。i)(primary hypercoagulable state) 遺傳性抗凝血酶（AT）、PC、PS缺乏癥和PC抵抗癥。,■繼發(fā)性高凝狀態(tài)(succedent hypercoagulable state) ▲血液系統(tǒng)疾病 【酸中毒誘發(fā)DIC機制】 ? VEC的損傷 ?凝血因子的酶活性升高、肝素的抗凝活性減弱 ?血小板易聚集(j249。j237。)等 ▲非血液疾病,第六十一頁，共一百零九頁。,【產科意外誘發(fā)發(fā)生DIC機制】 ▲羊水栓塞：羊水具有類凝血活酶、TF和類血小板因子作 用，具有較強促凝作用，可以激活Ⅹ因子引起凝血系統(tǒng)激活。 ▲產后感染：子宮內具有凝血活性的TF進入血液。 ▲宮內死胎：死胎釋放(sh236。f224。ng)組織因子入血啟動外源性凝血系統(tǒng)。,第六十二頁，共一百零九頁。,（四）微循環(huán)障礙(zh224。ng 224。i),■ 凝血系統(tǒng)激活； ■ 活化的凝血因子清除減少； ■ 微循環(huán)內血流緩慢、淤滯(yūzh236。)、RBC聚集、血小板黏附聚集； ■ 血管舒縮反應障礙，有利于Fbn的沉積和微血栓形成。,第六十三頁，共一百零九頁。,（五）纖溶系統(tǒng)(x236。tǒng)功能受抑制,第六十四頁，共一百零九頁。,三、DIC的發(fā)病(fā b236。ng)機制,第六十五頁，共一百零九頁。,（二）止、凝血功能障礙的主要(zhǔy224。o)機制,（一）廣泛微血栓(xu232。shuān)形成的主要機制,第六十六頁，共一百零九頁。,Fbg Fbn + active platelet Microthromobus↑↑↑ DIC,凝血系統(tǒng)(x236。tǒng)的激活中VEC損傷和組織細胞損傷這二個因素 在DIC發(fā)病機制中起著非常重要的作用。,凝血系統(tǒng)(x236。tǒng)激活,TF廣泛(guǎngf224。n)存在于各部位組織細胞內，以腦、肺、胎盤等組織最豐富。,第六十七頁，共一