20xx年醫(yī)學(xué)專題—噬血細(xì)胞綜合癥(編輯修改稿)
2024-11-09 02:26 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 象,第十九頁，共五十二頁。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。),凝血檢查:纖維蛋白原降低、部分凝血活酶時間(APTT)延長(y225。nch225。ng)，肝功能損害者，凝血酶原時間(PT)延長。 腦脊液:壓力升高，細(xì)胞數(shù)增多，520106/L，但以淋巴細(xì)胞為主，可有單核樣細(xì)胞，蛋白升高，但也有腦炎癥狀明顯而腦脊液正常者。 免疫學(xué)檢查:家族性HPS常有自然殺傷細(xì)胞及T細(xì)胞活性降低。ANA、Coomb’s test可陽性,第二十頁，共五十二頁。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。),骨髓檢查：骨髓多數(shù)增生活躍，在骨髓涂片的尾部可發(fā)現(xiàn)單獨(dú)存在或成團(tuán)分布的噬血細(xì)胞性組織細(xì)胞增生，陽性率為75％。但有少數(shù)病例早期僅表現(xiàn)為增生活躍，并無嗜血細(xì)胞，病程晚期出現(xiàn)增生低下。 影像檢查：部分病人胸片可見間質(zhì)性肺浸潤，晚期病人頭顱CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)異常，其改變?yōu)殛惻f性或活動性感染(gǎnrǎn)，脫髓鞘，出血，萎縮或（及）水腫。有時亦可通過CT檢查發(fā)現(xiàn)腦部鈣化。B超提示肝脾腫大。,第二十一頁，共五十二頁。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。),病理學(xué)檢查：肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓、NS、甲狀腺、肺、心、腸、腎和胰腺均可受累。在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)(x236。tǒng)良性的淋巴組織細(xì)胞浸潤、組織細(xì)胞有吞噬現(xiàn)象，以吞噬紅細(xì)胞為主。,第二十二頁，共五十二頁。,診 斷,第二十三頁，共五十二頁。,診斷(zhěndu224。n)指南（HLH2004）,符合下列2項(xiàng)中1項(xiàng)者即可診斷: 1. 分子生物學(xué)診斷符合HPS 2. 符合下列8項(xiàng)中5項(xiàng)者以上者 1.發(fā)熱； 2.脾腫大； 3.全血細(xì)胞減少(jiǎnshǎo)（外周血2或3系細(xì)胞減少） Hb＜90g/L,新生兒＜100g/L； 血小板＜100109/L； 中性粒細(xì)胞＜1.0109/L；,第二十四頁，共五十二頁。,4.高甘油三脂血癥和(或)低纖維蛋白原血癥，甘油三脂≥3.0mmol/L或纖維蛋白原＜1.5g/L。 5.骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)組織細(xì)胞非惡性增生(zēngshēng)伴嗜血細(xì)胞現(xiàn)象。 6.NK細(xì)胞活性降低或完全缺少。 7.血清鐵蛋白≥500mg／L； 8.可溶性CD25 (IL2受體)≥2400u／ml；,第二十五頁，共五十二頁。,鑒 別 診 斷,第二十六頁，共五十二頁。,原發(fā)與繼發(fā)鑒別(ji224。nbi233。),原發(fā)：家族遺傳性，（近親結(jié)婚）基因缺陷，2歲前發(fā)病多見，病情重，易于反復(fù)，NK細(xì)胞活性進(jìn)行性減低，HSCT為目前唯一根治性治療手段。在2歲前發(fā)病者多提示為家族性HPS，而8歲后發(fā)病者，則多考慮為繼發(fā)性HPS。 繼發(fā)：無家族史，無基因缺陷，多有明確誘因或基礎(chǔ)疾病，8歲后發(fā)病者多，病情輕，NK細(xì)胞活性階段性減低一般不需要HSCT治療。 注意：在28歲之間發(fā)病者，則要根據(jù)臨床表現(xiàn)來判斷，如果還難肯定，則應(yīng)按家族性HPS處理。其次要與惡性組織細(xì)胞病（惡組）相鑒別，二者在骨髓片上很難鑒別，但HPS要比惡組常見得多。但如臨床上呈暴發(fā)經(jīng)過、嚴(yán)重肝功能損害、骨髓中組織細(xì)胞惡性程度高，特別(t232。bi233。)是肝、脾或其他器官發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞浸潤，則先考慮為惡組為宜；否則應(yīng)診斷為HPS。,第二十七頁，共五十二頁。,與其他(q237。tā)疾病鑒別—,與全血細(xì)胞減少相關(guān)疾病鑒別： 惡性組織細(xì)胞病：骨髓見異常組織細(xì)胞，多無血脂改變。 再生障
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