20xx年醫(yī)學(xué)專題—噬血細(xì)胞綜合癥-展示頁
2024-11-09 02:26本頁面
【正文】 巴瘤病、骨髓(ɡǔ suǐ)增生異常綜合征 惡性畸胎瘤、乳腺癌、胃癌、轉(zhuǎn)移性腫瘤等；,第七頁，共五十二頁。jūn)、莢膜組織胞漿菌； 立克次體：恙蟲病、Q熱等； 原蟲：利什曼原蟲、瘧原蟲；,第六頁，共五十二頁。)產(chǎn)物） （兒童風(fēng)濕?。壕奘杉?xì)胞活化綜合征ＭＡＳ） （腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征，MAHS ）,第五頁，共五十二頁。,繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征,外源性因素（病原微生物、毒素） （感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合癥，IAHS） （病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合癥，VAHS) 內(nèi)源性因素（組織損害、代謝(d224。 已知基因缺陷： 穿孔素( perfrin )基因 Munc 134 基因 syntaxin 11 基因 免疫缺陷： ChediakHigashi syndrome （白細(xì)胞顆粒異常綜合征） Griscelli syndrome (部分(b249。為常染色體隱性遺傳病。i),根據(jù)觸發(fā)噬血細(xì)胞綜合征的病因不同分為兩類型 原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征，或稱家族性噬血性淋巴組織細(xì)胞增生癥(FHL) 繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征 1.感染(gǎnrǎn)相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征 2.腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征 3.藥物相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征 4.免疫相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征,第三頁，共五十二頁。,第二頁，共五十二頁。 病情常發(fā)展迅速，若不及時診斷及治療則預(yù)后很差。 多器官、多系統(tǒng)受累，呈進(jìn)行性加重。噬血細(xì)胞綜合征,第一頁，共五十二頁。,噬血細(xì)胞綜合征,亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥 (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) 一種以淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞非惡性增生伴噬血細(xì)胞增多(zēnɡ duō)。 臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。7天—5年，平均存活時間8周。,分類(fēn l232。,原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征,原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征，或稱家族性噬血細(xì)胞綜合征。易發(fā)于新生兒。 fen)白化伴有多種免疫異常) Xlinked prliferative Syndrme , XLP （X連鎖淋巴增殖綜合征）,第四頁，共五十二頁。ixi232。,感染(gǎnrǎn),病毒：EB病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、登革熱病毒、水痘病毒、腺病毒、流感病毒、人細(xì)小病毒B1乙肝病毒等； 細(xì)菌：布氏桿菌、傷寒桿菌、大腸桿菌、結(jié)核桿菌、金黃色葡萄球菌、草綠色鏈球菌、糞鏈球菌、肺炎球菌、色素桿菌、β溶血性鏈球菌； 真菌：念珠菌、隱球菌(qi,腫瘤(zhǒngli,非腫瘤(zhǒngli)缺陷狀態(tài)：艾滋病、免疫抑制劑和（或）細(xì)胞毒藥物治療、脾切除等； 其他：成人Still病、壞死性淋巴結(jié)炎、慢性腎衰、腎移植術(shù)后等；,第八頁，共五十二頁。ow249。,發(fā)病機制(jīzh236。 MUNC13STX1STXBPRAB27A、LYST、AP3B1基因缺陷可導(dǎo)致NK細(xì)胞和CTL脫顆粒異常，細(xì)胞表面CD107a表達(dá)水平降低(ji224。 NK細(xì)胞和CTL細(xì)胞數(shù)量與功能受到損害，導(dǎo)致溶細(xì)胞顆粒（穿孔素和顆粒酶）釋放障礙，不能“殺死”受感染的靶細(xì)胞，使感染持續(xù)存在并不斷加重以及多臟器損傷（uncontrolledinflammatory process）； 由于巨噬細(xì)胞的過度活化、增殖，致巨噬細(xì)胞侵潤和吞噬作用“泛化”，導(dǎo)致持續(xù)性的全血細(xì)胞減少、感染、出血和
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