20xx年醫(yī)學(xué)專題—地方性心肌病-溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院(編輯修改稿)
2024-11-05 12:10 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 不一，部分無癥狀或癥狀輕； 成年人年病死率13%,10年存活率80%； 兒童(233。r t243。ng)發(fā)生猝死的危險6%/年,10年存活率50%。,第三十六頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,與心源性猝死相關(guān)(xiāngguān)的危險因素,年輕(ni225。nqīng) 有猝死家族史 持續(xù)性室性或室上性心動過速 年輕時反復(fù)發(fā)作暈厥 緩慢型心律失常,第三十七頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,八．治療(zh236。li225。o):,原則: 緩解癥狀(zh232。ngzhu224。ng) 防止并發(fā)癥 減少死亡危險,第三十八頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,目的： 馳緩肥厚的心肌(xīnjī) 防止心動過速及維持正常竇性心率 減輕左室流出道狹窄 抗心律失常治療,第三十九頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,藥物： 避免及慎用的藥物 洋地黃類藥物(Af或收縮(shōu suō)功能不全除外) β受體激動劑,第四十頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,治療(zh236。li225。o)藥物：,β受體阻滯劑 降低心肌耗氧,減少心絞痛發(fā)作 防止因運動而出現(xiàn)(chūxi224。n)的流出道梗阻加重 抗心律失常作用 預(yù)防猝死,第四十一頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,鈣拮抗劑 減輕鈣超負(fù)荷 改善舒張(shūzhāng)功能 改善冠脈循環(huán) 治療心律失常,第四十二頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,非藥物(y224。ow249。)治療：,1）外科手術(shù)切除(qiēch)肥厚的室間隔 1974年應(yīng)用于臨床,第四十三頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,有下述情況者可考慮(kǎolǜ)外科手術(shù)治療：,藥物治療差或無效； 左室流出道壓力差超過50mmHg 顯著的空間(kōngjiān)隔肥厚者 有效率可達60％～70％，與手術(shù)相關(guān)的死亡率達211％,第四十四頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,2）經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA) Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。 目前世界(sh236。ji232。)上總例數(shù)己超過500例。,第四十五頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,3） 起搏器治療(zh236。li225。o) 4） 高?；颊撸瑧?yīng)安置埋藏式心臟復(fù)律除顫器（AICD）,第四十六頁，共八十六頁。,限制性心肌病 （restrictive cardiomyopathy）,第四十七頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,一、特點(t232。diǎn)：,心室充盈受限和舒張(shūzhāng)容量下降 收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?。,第四十八頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,二、病理(b236。nglǐ)：,心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化， 心室(xīnsh236。)壁順應(yīng)性降低。,第四十九頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,三、臨床表現(xiàn)：,發(fā)熱、乏力→心力衰竭癥狀(zh232。ngzhu224。ng) （初始） （晚期）,第五十頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,四、治療(zh236。li225。o)：,對癥(du236。 zh232。ng)治療 預(yù)后差 栓塞并發(fā)癥多——抗凝治療 手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜,第五十一頁，共八十六頁。,致心律失常(xīn lǜ shī ch225。nɡ)型右室心肌病 （arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC） （arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD） ARVD/C,第五十二頁，共八十六頁。,2007.04.15,liaoyongling,特點(t232。diǎn)：,家族性疾病，常染色體顯性遺傳 右室心肌被纖維脂肪組織替代 臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大和猝死 治療：植入埋藏(m225。ic225
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