20xx年醫(yī)學(xué)專題—ttp診治住院醫(yī)師規(guī)培(編輯修改稿)
2024-11-04 13:00 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 二頁，共三十四頁。,VWF, ADAMTS13 和 TTP,ADAMTS13正常(zh232。ngch225。ng),正常(zh232。ngch225。ng) VWF 多聚體 正常止血,第十三頁，共三十四頁。,由于各種原因?qū)е碌难獫{ADAMTS13活性喪失或/和由于血管內(nèi)皮細胞受外界刺激大量(d224。li224。ng)釋放ULvWF，致使血漿中ULvWF多聚體增多，在全身微血管內(nèi)形成富含血小板血栓，導(dǎo)致微血管病性溶血性貧血、血小板減少和臟器功能障礙，引起TTP急性發(fā)作。,第十四頁，共三十四頁。,15,第十五頁，共三十四頁。,由此可見，TTP發(fā)病需要多種因素的聯(lián)合參與，單一因素的改變(gǎibi224。n)并不一定預(yù)示疾病的發(fā)生，即使是ADAMT13缺乏者。 遺傳性TTP患者不同于其他遺傳性疾?。ㄈ缪巡。?，往往并非自幼發(fā)病，多數(shù)在妊娠、損傷、感染等誘因下發(fā)??；ADAMTS13基因剔除小鼠無誘因存在時也無TTP發(fā)病。 因而有學(xué)者提出TTP的發(fā)病也存在“二次打擊”機制，即在ADAMTS13活性缺乏的基礎(chǔ)上，因各種原因?qū)е聝?nèi)皮細胞損傷等誘因的激發(fā)，ULVWF異常釋放而導(dǎo)致TTP的發(fā)病。這有待于更多的證據(jù)支持。,綜合因素引發(fā)(yǐn fā)疾病,第十六頁，共三十四頁。,發(fā)病率： 國外資料TTP年發(fā)病率為4.5/10萬人口，無明顯季節(jié)和地域的差別。 年齡： TTP可發(fā)生在任何年齡，以3050歲為發(fā)病高峰 性別： 女性多見，妊娠是常見(ch225。nɡ ji224。n)的誘發(fā)因素之一。,TTP臨床表現(xiàn)與診斷(zhěndu224。n),第十七頁，共三十四頁。,【臨床表現(xiàn)】 1出血： 皮膚(p237。 fū)、粘膜為主，嚴(yán)重者可有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血。 2微血管病性溶血性貧血： 多為輕中度貧血，可伴黃疸，反復(fù)發(fā)作者可有脾腫大。 3神經(jīng)精神癥狀： 表現(xiàn)為意識紊亂、頭痛、失語、驚厥、視力障礙、譫妄、偏癱以及局灶性感覺或運動障礙等，以發(fā)作性、多變性為特點。 4腎臟損害： 可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酐升高。嚴(yán)重者可發(fā)生急性腎衰竭。 5，發(fā)熱。,第十八頁，共三十四頁。,值得注意的是，TTP患者的臨床表現(xiàn)往往是不典型的，不同TTP患者的臨床表現(xiàn)存在較大差異。 一方面原發(fā)病的臨床表現(xiàn)可能掩蓋本病相關(guān)癥狀，應(yīng)仔細辨別；另一方面，出現(xiàn)典型“五聯(lián)癥”者僅占20%40%，且多為病程的晚期(wǎnqī)。 而在在疾病早期，可能僅表現(xiàn)為血小板減少性出血和微血管病性溶血，如能在此時及時給予血漿置換等治療可以顯著改善預(yù)后。,第十九頁，共三十四頁。,TTP的臨床癥狀和出現(xiàn)(chūxi224。n)幾率,第二十頁，共三十四頁。,【實驗室檢查】
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