20xx年醫(yī)學專題—miller-fisher綜合癥(編輯修改稿)
2024-10-31 18:48 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 ，MFS患者也會出現(xiàn)自主神經(jīng)功能受損導致可逆性心臟(xīnz224。ng)左室功能異常，83 % MFS患者均存在心血管自主神經(jīng)功能異常，且交感神經(jīng)比副交感神經(jīng)更易受累，這種異常通常在412 周后逐漸恢復。 腦干受累可危及生命，應當予以重視。,第八頁，共十五頁。,4.病理(b236。nglǐ)改變,MFS是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞、巨噬細胞炎性反應為特點的自身免疫疾病(j237。b236。ng)。 鏡檢: 脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)可見廣泛新片狀脫髓鞘斑，髓鞘腫脹破裂，軸突一般保留，但有些顯示腫脹彎曲,極少數(shù)血管周圍有慢性炎性細胞浸潤，在較大的神經(jīng)干以小淋巴細胞為主。脊髓切片可見運動神經(jīng)根和感覺神經(jīng)根受累。Ⅶ、Ⅹ、ⅩⅠ顱神經(jīng)可見有同樣的脫髓鞘斑和輕度細胞浸潤。視神經(jīng)髓鞘正常，腦干和小腦正常。 電鏡檢: 脊神經(jīng)根和周田神經(jīng)可見廣泛髓磷脂破壞，可見淋巴細胞和巨噬細胞，最明顯的改變是髓磷脂小泡狀溶解。可見許多脫髓鞘軸突，其中一些被灰白色許旺氏細胞胞漿所包繞。髓鞘再生不明顯，腦組織病毒培養(yǎng)陰性。,第九頁，共十五頁。,5.發(fā)病(fā b236。ng)機制：,1.前驅(qū)感染 病前多有上呼吸道或者(hu242。zhě)消化道的前驅(qū)癥狀。日本學者的研究表明，62 % 的患者發(fā)病前存在上呼吸道感染癥狀。22 % 患者有腹瀉的前驅(qū)癥狀，從腹瀉到出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀平均需要10d 。 2.抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體 神經(jīng)節(jié)苷脂是神經(jīng)細胞膜上的多糖，有很多種類如GQ1b、GD1b、GM1等?？股窠?jīng)節(jié)苷脂抗體特別是抗GQ1bIgG抗體幾乎100% 在MFS患者的血
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