cjd介紹及病例(編輯修改稿)
2024-10-04 05:12 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 四十八頁。 腦活檢： ? 臨床診斷確實困難時可行腦活檢，腦活檢可發(fā)現(xiàn)海綿狀態(tài)和 PrPSC。 第二十二頁，共四十八頁。 CJD ? 病因及發(fā)病機制 ? 病理表現(xiàn) ? 臨床表現(xiàn) ? 輔助檢查 ? 診斷標準 ? 鑒別診斷 ? 治療和預(yù)后 ? CJD患者一例 第二十三頁，共四十八頁。 ① 在 2年內(nèi)發(fā)生的進行性癡呆 ② 肌陣攣、視力障礙、小腦病癥、無動性緘默四項中具有其中兩項 ③ 腦電圖周期性同步放電的特征性改變〔可用腦蛋白檢測代替〕 具備三項：很可能的 CJD， 具備前兩項：可能 CJD， 腦活檢發(fā)現(xiàn)海綿狀態(tài)和 PrPSC：確診 第二十四頁，共四十八頁。 CJD ? 病因及發(fā)病機制 ? 病理表現(xiàn) ? 臨床表現(xiàn) ? 輔助檢查 ? 診斷標準 ? 鑒別診斷 ? 治療和預(yù)后 ? CJD患者一例 第二十五頁，共四十八頁。 精神和智力障礙 ? 阿爾茲海默病 ? 帕金森病 第二十六頁，共四十八頁。 錐體外系損害 ? 肝豆狀核變性 ? 震顫麻痹 ? 橄欖體 腦橋 小腦萎縮 ? 遺傳性進行性舞蹈病 第二十七頁，共四十八頁。 ? 新變異性 CJD是一種在發(fā)病年齡、病理和臨床表現(xiàn)上有別于傳統(tǒng)散發(fā)性 CJD和遺傳性 CJD的朊蛋白病。 1990年英國神經(jīng)病理學(xué)家首次發(fā)現(xiàn)并描述了這一疾病，并提出了 “新變異型 CJD〞 的病名。2024年，在日本首先發(fā)現(xiàn)亞洲第一例 nvCJD。我國第一例為 2024年香港報道。 第二十八頁，共四十八頁。 相較散發(fā)性 CJD： 發(fā)病年齡： 45歲 病變部位：丘腦明顯 鏡下改變： “花瓣樣〞征 腦電圖：無特征三相波 第二十九頁，共四十八頁。 CJD ? 病因及發(fā)病機制 ? 病理表現(xiàn) ? 臨床表現(xiàn) ? 輔助檢查 ? 診斷標準 ? 鑒別診斷 ? 治療和預(yù)后 ? CJD患者一例 第三十頁，共四十八頁。 ? 本病無有效治療方法；臨床僅為對癥處理。 CJD患者一經(jīng)確認，首先應(yīng)該進行隔離，并對患者使用過的生活用品和醫(yī)療用品進行銷毀。 第三十一頁，共四十八頁。 死亡率 ： 100%，絕多數(shù)在 發(fā)病后 1年內(nèi)死亡 平均存活時間 ： 6個月 第三十二頁，共四十八頁。 病史資料 主訴：急起反響遲鈍伴視幻覺 20余天 現(xiàn)病史：患者 2024年 11月 02日無明顯誘因下出現(xiàn)視幻覺，如看見異物在
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