重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及診斷培訓(xùn)課件(編輯修改稿)
2025-08-15 18:04 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 應(yīng)公式計算 相對評分，相對評分 60%為陽性 ? 騰喜龍實驗： (1)實驗方法：先靜脈注射騰喜龍（每安瓿含 10mg） 2mg，若無不良反應(yīng)，則于 30秒內(nèi)將剩余 8mg注入 (2)結(jié)果判斷：若為肌無力危象，則呼吸肌無力于 分鐘內(nèi)好轉(zhuǎn)， 45分鐘后又恢復(fù)無力。若為膽堿能危 象，則會有無力暫時性加重伴肌束震顫。若為反拗性 危象，則無反應(yīng) ? AChR抗體檢測： 伴有胸腺瘤的患者陽性率達 8693％，全身型患者陽性 率達 8090％，而單純眼肌型患者陽性率為 3050％， 抗體檢測陰性不能排除重癥肌無力診斷 ? 抗骨骼肌特異性受體絡(luò)氨酸激酶（抗 Musk）抗體檢測： 部分 AChR抗體陰性的全身型患者可檢測到抗 Musk抗 體，一般該類患者起病年齡 40歲，女性居多，以顱面 肌、咽喉肌和呼吸肌受累為主，對膽堿酯酶抑制劑不 敏感，但對激素及免疫抑制劑反應(yīng)較好 血清學(xué)檢查 ? 抗橫紋肌抗體 包括抗 titin抗體、抗 RyR抗體等，發(fā)病年齡 40歲、伴 有胸腺瘤且對治療不敏感的患者中此類抗體陽性率較 高 電生理檢查 ? 低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（ RNS） 常規(guī)檢查包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)，持 續(xù)時間為 3s，結(jié)果判斷用第 4或 5波與第 1波相比，當 波幅衰減 10%或 15%以上為異常，稱為波幅遞減。 服用膽堿酯酶抑制劑的患者需停藥 1218h后做此項檢 查，但要充分考慮病情。 ? 單纖維肌電圖 使用特殊的單纖維針電極通過測定“顫抖”了解神經(jīng) 肌肉 傳遞功能， “顫抖”通常為 1535μs ，超過 55μs 為“顫 抖增寬”，一塊肌肉記錄 20個“顫抖”有 2個大于 55μs則 為異常。 單纖維肌電圖敏感性較高，主要用于 RNS未見異常的眼 肌型重癥肌無力或臨床懷疑重癥肌無力患者 胸腺影像學(xué)檢查 ? 約 15%左右的重癥肌無力患者同時伴有胸腺瘤，約 60%左右的重癥肌無力患者伴有胸腺增生，約 20
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