0312-2-9顱腦先天性畸形及發(fā)育異常影像學(xué)診斷(編輯修改稿)
2025-03-25 23:13 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 程度同皮質(zhì) 、 無占位與水腫 ?結(jié)節(jié)型：圓形 、 不規(guī)則形 ， 大小不一 ， 單發(fā) 、 多發(fā)結(jié)節(jié) ?板層型：雙皮質(zhì) 影像學(xué)表現(xiàn) 結(jié)節(jié)型灰質(zhì)異位（圖） 結(jié)節(jié)型灰質(zhì)異位 (圖 ) 灰質(zhì)異位 (圖 ) 板層型灰質(zhì)異位（圖） 第九節(jié) [病理 ] 節(jié)段性生殖基質(zhì)形成障礙 神經(jīng)母細胞未移行 軟腦膜室管膜縫（ PE），皮質(zhì)折入 單、雙側(cè)，對稱、不對稱 融合型、開放型 [臨床 ] 難治性癲癇，運動障礙，智力低下， 發(fā)育遲緩 腦裂畸形 （ schizencephaly） 腦裂畸形示意圖 第九節(jié) ★ 中央前 、 后回附近表面延伸至室管膜下裂隙 ★ 周圍皮質(zhì)不規(guī)則增厚 ★ 側(cè)腦室峰狀突起 ★ PE縫： Ⅰ 、 Ⅱ 、 Ⅲ 度 影像學(xué)表現(xiàn) 透明隔缺如融合型腦裂畸形（圖） 開放型腦裂畸形并灰質(zhì)異位 (圖 ) 腦裂畸形（圖） 第九節(jié) （三）憩室形成畸形 ★ 前腦無裂畸形 ★ 視 隔發(fā)育不良 第九節(jié) 胚胎 4～ 8周不同因素使腦憩室化過程障礙 [病因 ] 不清 ， 可能與染色體異常及基因突變有關(guān) [病理 ] 無腦葉：腦脊液大囊 ， 皮質(zhì)薄 ， 無中線結(jié)構(gòu) ， 后顱凹正常 半腦葉：單一側(cè)腦室 ， 三腦室 ， 大腦鐮發(fā)育不良 單腦葉：透明隔缺如 ， 視泡 、 嗅腦發(fā)育不良 前腦無裂畸形 （ holoprosencephaly） 第九節(jié) 無腦葉： 單腦室 ， 少量腦組織；無中線結(jié)構(gòu)； 靜脈竇 ， 靜脈 ， 動脈缺如或發(fā)育不良 常并發(fā)顱面畸形 半腦葉：額 、 枕角形成的單腦室；三腦室； 中線結(jié)構(gòu)缺如或有較小大腦鐮 ， 縱裂淺 單腦葉：透明隔缺如 ， 半球間裂淺 影像學(xué)表現(xiàn) 前腦無裂畸形（圖） 半葉型前腦無裂畸形（圖） 前腦無裂畸形（圖） 第九節(jié) （四）破壞性病變 ★ 積水性無腦畸形 ★ 腦穿通畸形囊腫 第九節(jié) 先天性腦積水 （ congenital hydrocephalus） ★ 又稱積水型無腦畸形 ★ 胚胎頸內(nèi)動脈未發(fā)育或不良 ， 大腦前中動脈供血的額顳頂葉發(fā)育不良 ， 形成囊性結(jié)構(gòu) ， 大腦后動脈和基底動脈供血的枕葉 、 小腦 、 基底節(jié) 、 丘腦發(fā)育正常 ★ 腦實質(zhì)為巨大囊性結(jié)構(gòu)代替 ， 囊壁由軟腦膜組成 ， 內(nèi)襯神經(jīng)膠質(zhì)細胞 第九節(jié) 影像學(xué)表現(xiàn) ★ X線：頭顱球形增大 ， 囟門大 ， 顱縫寬 ， 蝶鞍淺長 ， 穹隆骨與面顱骨比例失常 ★ CT和 MRI：一側(cè)或兩側(cè)額顳頂葉腦質(zhì)部分或完全缺如由液體替代；基底節(jié) 、 丘腦 、 枕葉存在；幕下正常；大腦鐮存在 積水性無腦畸形（圖） 積水性無腦畸形（圖） 積水性無腦畸形（圖） 第九節(jié) 蛛網(wǎng)膜形成含腦脊液囊袋狀結(jié)構(gòu) [病因 ] 先天性：蛛網(wǎng)膜層內(nèi) 后天性：蛛網(wǎng)膜粘連 [病理 ] 蛛網(wǎng)膜內(nèi)囊腫 蛛網(wǎng)膜下囊腫 [臨床 ] 無或癲癇 、 顱神經(jīng) 、 顱骨受壓癥狀 、 體征 （五）蛛網(wǎng)膜囊腫 （ arachnoid cyst ） 第九節(jié) [影像表現(xiàn) ] 邊緣光滑 、 腦脊液密度與信號區(qū) ， 無強化； 占位輕；顱骨變薄 ， 外凸 外側(cè)裂池 大腦凸面 枕大池 [鑒別 ] 膽脂瘤 ， 大枕大池 ， 腦穿通畸形囊腫 影像學(xué)標表現(xiàn)及鑒別診斷 蛛網(wǎng)膜囊腫 (圖 ) 蛛網(wǎng)膜囊腫 (圖 ) 蛛網(wǎng)膜囊腫 (圖 ) 蛛網(wǎng)膜囊腫 (圖 ) 蛛網(wǎng)膜囊腫 (圖 )
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