【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 9％，但敏感性僅 25％。有助于早期或不典型患者或回顧性診斷所用。它不代表疾病活動(dòng)性。 (2)抗 RNP抗體；陽性率 40％。對(duì) SLE診斷特異性不高。往往與 SLE的雷諾現(xiàn)象和肌炎相關(guān)。 (3)抗 SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在 SCLE、 SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親。合并上述疾病時(shí)有診斷意義。 (4)抗 SSB(La)抗體：其臨床意義與抗 SSA抗體相同，但陽性率低于抗 SSA抗體。 (5)抗 rRNP抗體：代表 SLE的活動(dòng)，同時(shí)往往指示有NP狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害。 ：包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽性等對(duì)自身不同磷脂成分的自身抗體。結(jié)合其特異的臨床表現(xiàn)可診斷是否合并有繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合征。 ：有抗紅細(xì)胞膜抗體，現(xiàn)以Coombs試驗(yàn)測(cè)得?？寡“逑嚓P(guān)抗體導(dǎo)致血小板減少?？股窠?jīng)元抗體多見于 NP狼瘡。 有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 pANCA。 (二 )補(bǔ)體 在本病活動(dòng)期，血清補(bǔ)體總?cè)苎芰?CH50)、 C C4含量減低。 補(bǔ)體低下，尤其是 C3下降是表示 SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一。 C4低下除表示 SLE活動(dòng)性外，尚可能是 SLE易感性 (C4缺乏 )的表現(xiàn)。 (三 )狼瘡帶試驗(yàn) 用免疫熒光法檢測(cè)皮膚的真皮和表皮交界處有否免疫球蛋白 (Ig)和補(bǔ)體沉積帶。 SLE的陽性率約為 50％，狼瘡帶試驗(yàn)陽性代表 SLE活動(dòng)性。必須采取腕上方的正常皮膚作檢查，可提高本試驗(yàn)的特異性。 ? 腎活檢病理： 對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值，尤其對(duì)指導(dǎo)狼瘡腎炎的治療有重要意義。如腎組織示慢性病變?yōu)橹?，而活?dòng)性病變少者，則對(duì)免疫抑制治療反應(yīng)差，反之，治療反應(yīng)較好。 ? X線及影像學(xué)檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害。如頭顱 MRI、 CT對(duì)患者腦部的梗塞性或出血性病灶的發(fā)現(xiàn)和治療提供幫助；高分辨 CT有助于早期肺間質(zhì)性病變的發(fā)現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖對(duì)心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動(dòng)脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷。 (四 )腎穿刺活組織檢查對(duì)狼瘡性腎炎的治療和預(yù)后估計(jì)有一定價(jià)值。腎組織活動(dòng)性病變：腎小球壞死、細(xì)胞性新月體、透明血栓、腎間質(zhì)炎癥浸潤(rùn)、壞死性血管炎等。慢性病變?yōu)椋耗I小球硬化、纖維性新月體。腎間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮等。 診斷 Lupus can do everything ... 這是西方流行的一句關(guān)于 SLE的格言 ， 提示狼瘡可有各種各樣的表現(xiàn) 。 臨床上 SLE的誤診率甚高 ， 70年代美國(guó)狼瘡基金會(huì)調(diào)查的結(jié)果顯示 ， SLE病人從最初出現(xiàn)狼瘡樣癥狀至被確診為狼瘡的平均時(shí)間是 3年 。 隨著檢驗(yàn)技術(shù)的提高和人們對(duì) SLE的認(rèn)識(shí)提高 ，SLE的診斷率逐漸提高 。 但仍有許多開始為輕型的 SLE， 由于誤診誤治 ， 使病情拖延至重癥狼瘡才被確診 。 SLE常常被誤診為風(fēng)濕熱 、 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 、 慢性腎炎 、 皮膚過敏 、 結(jié)核性胸膜炎 、 特發(fā)性血小板減少性紫癜 、 癲癇病 、 精神病等等 。 更有一些以發(fā)熱為主要表現(xiàn)者被誤為頑固性感染而輪番使用高級(jí)抗生素 。 SLE 的臨床診斷率 與醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和警惕有關(guān)： 抗核抗體應(yīng)被列為關(guān)節(jié)炎、腎炎、長(zhǎng)期發(fā)熱、頑固性皮膚過敏、胸膜炎、各種血細(xì)胞減少、脫發(fā)、口腔潰瘍等癥的常規(guī)篩選試驗(yàn)。在診斷慢性腎炎之前先排除狼瘡性腎炎。 對(duì)于有兩個(gè)以上系統(tǒng)的癥狀者，如關(guān)節(jié)痛＋口腔潰瘍，關(guān)節(jié)痛＋蛋白尿，關(guān)節(jié)痛＋脫發(fā)，皮疹＋蛋白尿，胸膜炎＋蛋白尿，胸膜炎＋關(guān)節(jié)痛等等，應(yīng)警惕狼瘡。 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì) 1982年修訂的 SLE分類標(biāo)準(zhǔn) ：固定紅斑 ， 扁平或高起 ， 在兩顴突出部位 ：片狀高起于皮膚的紅斑 ， 粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕 ：對(duì)日光有明顯的反應(yīng) ， 引起皮疹 ， 從病史中得知或醫(yī)生觀察到 ：經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍 ，一般為無痛性 ：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎 ， 累及 2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié) ， 有壓痛 ， 腫脹或積液 ：胸膜炎或心包炎 ：尿蛋白 +++， 或管型（ 紅細(xì)胞 、 血紅蛋白 、 顆?；蚧旌瞎苄?） lupus nephritis (LN): at the base of clinical diagnosis of SLE, if patients have persistent proteinuria (3+), or (and) urinary cellular casts of any type (may be red cell, hemoglobin, granular, tubular or mixed), the diagnosis of LN can be made. ：癲癇發(fā)作或精神病 ， 除外藥物或已知的代謝紊亂 ：溶血性貧血 ， 或白細(xì)胞減少 ， 或淋巴細(xì)胞減少 ， 或血小板減少 ：狼瘡細(xì)胞陽性 ， 或抗 dsDNA抗體陽性 ，或抗 SM抗體陽性 ， 或至少持續(xù) 6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽性 ：在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā) “ 藥物性狼瘡 ” 的情況下 ， 抗核抗體滴度異常 在上述 11項(xiàng)中 ， 如果有 ≥4項(xiàng)陽性 (包括在病程中任何時(shí)候發(fā)生的 )， 則可診斷為 SLE， 其特異性為 98％ ， 敏感性為 97％ 。 ? SLE活動(dòng)度的判斷： SLEDAI (1)抽搐， 8分； (2)精神異常， 8分； (3)器質(zhì)性腦病， 8分； (4)視力障礙， 8分； (5)顱神經(jīng)損害， 8分； (6)狼瘡性頭痛， 8分； (7)腦血管意外， 8分； (8)血管炎， 8分； (9)關(guān)節(jié)炎， 4分； (10)肌炎， 4分； (11)尿沉渣有紅細(xì)胞或顆粒管型， 4分； (12)血尿 (5個(gè) RBC/HP)， 4分； (13)蛋白尿， 4分； (14) 膿尿 (5WBC/HP)， 4分 (15)新皮疹， 2分； (16)脫發(fā)， 2分； (17)粘膜潰瘍， 2分； (18)胸膜炎， 2分； (19)心包炎， 2分； (20)低補(bǔ)體血癥， 2分； (21)抗 dsDNA抗體滴度升高， 2分； (22)發(fā)熱 (38℃ )， 1分； (23)血小板減少 (10萬 /mm3)， 1分； (24)血白細(xì)胞減少 (WBC3000/mm3)， 1分。 04分 靜止期； 59分 輕度活動(dòng)； 1014分 中度活動(dòng)； 15分 重度活動(dòng) ? 疾病的嚴(yán)重性 依據(jù)于受累器官的部位和程度。例如出現(xiàn)腦受累表明病變嚴(yán)重；出現(xiàn)腎病變者，其嚴(yán)重性又高于僅有發(fā)熱、皮疹者，有腎功能不全者較僅有蛋白尿的狼瘡腎炎為嚴(yán)重。 ? 合并癥 有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。 治療 ? 原則 ：早期診斷、早期治療，根據(jù)病情輕重、疾病活動(dòng)度和受損器官的種類而制定治療方案，活動(dòng)且病情重者，予強(qiáng)有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持性治療。 ? 一般治療 ① 急性活動(dòng)期以臥床休息為主 ， 慢性期或病情穩(wěn)定者可從事適當(dāng)?shù)纳鐣?huì)活動(dòng)和參加適度的鍛煉； ② 避免暴露于強(qiáng)陽光和紫外線下 ， 夏天戶外活動(dòng)要戴帽子和穿長(zhǎng)袖衣服； ③應(yīng)激狀態(tài) ， 如手術(shù) 、 感染 、 分娩 、 精神創(chuàng)傷等都可使病情加重 ，應(yīng)給以相應(yīng)的處理； ④ 避免應(yīng)用能加重或誘發(fā)本病的藥物 ， 如避孕藥等； ⑤ 進(jìn)行心理治療 ， 使患者對(duì)疾病樹立樂觀情緒 ⑥緩解期才可作防疫注射 。 1. 輕型