北大醫(yī)學(xué)八年制課件—血液生化(編輯修改稿)
2025-01-17 02:57 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 成素 (erythropoietin, EPO) ALA脫水酶與亞鐵螯合酶 ?可被血紅素 、重金屬等抑制 ?亞鐵螯合酶還需要還原劑 (如谷胱甘肽 ) ?主要在腎臟產(chǎn)生， 與膜受體結(jié)合。 ?可誘導(dǎo) ALA合酶合成， 加速有核紅細胞的成熟及血紅素和血紅蛋白的合成，促使原始紅細胞的繁殖和分化。 1）機體缺 O2時，促紅細胞生成素分泌 ↑→血紅素和血紅蛋白的合成 ↑。 2）慢性腎炎、腎功能不良患者常見的貧血現(xiàn)象與促紅細胞生成素合成量的減少有關(guān)。 珠蛋白的合成 α 鏈 β 鏈 2血紅素 αβ二聚體 α 鏈 β 鏈 2血紅素 αβ二聚體 血紅蛋白 血紅蛋白合成 Polymerization of HbS ?? ???? ???? ???? ???? ???? ???? ??Scanning electron micrographs of (a) normal and (b) sickled human erythrocytes. The sickled cells are fragile, and their breakdown causes anemia 鐮刀形紅細胞貧血癥 一、血紅蛋白的合成 血紅蛋白的組成：珠蛋白（ α2β2）＋血紅素（每個亞基含 1個血紅素輔基） ? 血紅蛋白的合成主要在網(wǎng)織紅細胞階段 血紅素的生物合成 （ 1）原料：琥珀酰 CoA、甘氨酸、 Fe2+ （ 2）關(guān)鍵酶： ALA合成酶 （ 3）亞細胞定位：線粒體、細胞液 小結(jié) （ 4）調(diào)節(jié) ?血紅素對 ALA合酶有反饋抑制作用 ?促紅細胞生成素可誘導(dǎo) ALA合酶的合成 ?雄激素及雌二醇等都是血紅素合成的誘導(dǎo)劑 珠蛋白的合成及調(diào)節(jié)：血紅素促進合成 血紅蛋白的合成 【典型病例】鐮刀形紅細胞貧血癥 二、紅細胞成熟過程中的代謝變化 代謝能力 有核 紅細胞 網(wǎng)織 紅細胞 成熟 紅細胞 分裂增殖能力 DNA 合 成 RNA 合 成 RNA 存 在 蛋白質(zhì)合成 血紅素合成 脂類合成 三羧縮酸循環(huán) 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途徑 ＋ ＋ * ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ － － － ＋
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