出血性疾病的診斷思路ppt-安徽省立醫(yī)院(編輯修改稿)
2025-01-15 03:32 本頁面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 映內(nèi)源凝血系統(tǒng)整個(gè)凝血過程。 玻片法：粗糙 ， 敏感性差 ,僅測(cè)出 FVIII%， 趨于淘汰 。 試管法：只能測(cè)出 FVIII2%和 FIX4%,建議保留 ， 但不用于血友病診斷和肝素的檢測(cè) 。 KPTT法：敏感 ， 快速 ， 建議代替其它 CT。 29 （ 1）血管壁異常：毛細(xì)血管鏡、 vWF、 ET1 （ 2）血小板異常：形態(tài)、功能、 PF PAIg、 TXB2等 （ 3）凝血異常： 凝血活酶生成： FⅤ 、 Ⅶ 、 Ⅷ 、 Ⅸ 、 Ⅹ 、 Ⅺ 、 Ⅻ 凝血酶生成： FⅡ 、 F1+2 纖維蛋白原； Ⅰ （ 4）抗凝異常： AT、 PC、 FⅧ:C 抗體 （ 5）纖溶異常： 3P、 FDP、 DD 、 tPA等 （ 6）特殊檢查 確診試驗(yàn) 30 一期止血（毛細(xì)血管 血小板功能缺陷） 結(jié)果判斷與確診試驗(yàn) PBC↓ 骨髓生成障礙： AA，白血病，化療后骨髓抑制 消耗 ↑ ： DIC， TTP， HUS 破壞 ↑ ： ITP PBC↑ 骨髓增生性疾病 (原發(fā)，繼發(fā) ) PBC計(jì)數(shù)正常 +BT?功能障礙：聚集試驗(yàn) : ADP，膠原， AA誘導(dǎo)無反應(yīng) 確診 血小板無力癥 GPIIb/IIIa 無 I血癥 I測(cè)定 Ristocetin誘導(dǎo)無反應(yīng) VWD VWF測(cè)定 BSS Ib/X/V BPC正常 +BT正常 血管性紫癜 31 血小板計(jì)數(shù) 出血時(shí)間測(cè)定 減少 正常 外周血涂片血小板形態(tài) 增大 輕度增大 /正常 骨髓檢查巨核細(xì)胞 減少 增多伴成熟障礙 先天性無巨核 ITP 細(xì)胞性再障 脾亢 骨髓衰竭 延長(zhǎng) 血小板聚集試驗(yàn) GT vWD vWF:Ag 多聚體分析 瑞氏托霉素輔因子試驗(yàn) 二項(xiàng)聚集波缺如 服用阿斯匹林 血小板釋放障礙 無纖維蛋白血癥 初期止血障礙的實(shí)驗(yàn)診斷 32 病例 血小板無力癥 患者，男， 17歲，自幼反復(fù)鼻出血、牙齦出血，黑便 2天。 父母近親結(jié)婚，家族中無類似病史。 查體：重度貧血貌，皮膚可見陳舊淤班 ,余正常。 實(shí)驗(yàn)室檢查： BPC 84X109，血小板形態(tài)正常 BT 12’ ， ? ， KPTT35? ， vWF105% ADP誘導(dǎo)不聚集 , Ristocetin誘導(dǎo)聚集正常， GPIIb/IIIa （ CD41） 13%，平均熒光強(qiáng)度 ， 診斷： GT， IDA 治療：輸注血小板 33 34 35 Coagulation Cascade MC Poon, MD Slide 10 36 二期止血（凝血功能） 結(jié)果判斷與確診試驗(yàn) APTT↑+ PT()： HA、 HB、 FXI缺乏 、 抗體 ， DIC、 肝臟病 (IX， XI)、 抗凝劑 、 VWD FVIII、 FIX、 FXI、 VWF、 抗體測(cè)定 PT↑ +APTT()： FVII、 FV、 FX缺乏 、 抗體 ， 肝臟病 、 DIC、 抗凝劑 、 溶栓治療 FVII、 FV、 FX、 FVII、 抗體測(cè)定 APTT↑+ PT↑ ：共同途徑 (FX、 V、 II、 I)： 肝臟病 、 DIC、 VK缺乏 、 內(nèi)外凝血系統(tǒng)凝血因子 、 纖溶亢進(jìn) PT+APTT均正常 ： FXIII缺乏 37 部分凝血活酶時(shí)間（ APTT） 凝血酶原時(shí)間（ PT） APTT延長(zhǎng) PT延長(zhǎng) APTT， PT延長(zhǎng) FVIII， FIX， FXI測(cè)定 FVIII FIX 正常 HA HB FXI缺乏 FVII測(cè)定 FII， FV， FX 纖維蛋白原缺乏 凝血酶時(shí)間 正常 異常 FII， FV， FX 纖維蛋白原測(cè)定 正常 異常 異常纖維蛋白原血癥 低纖維蛋白原血癥 先天性凝血異常的實(shí)驗(yàn)診斷 38 PT TT APTT PT ? APTT, TT, PLC N HMWK XII PK XI IX VIII VII X V II I FVII 、 FV、 FX缺乏抗體， 肝臟病 DIC 抗凝治療 PT糾正試驗(yàn) 待測(cè)血漿 + 正常血漿 吸附血漿 診斷 糾正 不能糾正 X 不能糾正 糾正 V 不能糾正 部分糾正 II 病例 遺傳性 FVII缺乏癥 男 ， 23歲 ， 血尿一個(gè)月于 , 入我院泌尿外科 ,請(qǐng)血液科會(huì)診 . 追問病史，患者出牙，拔牙時(shí)多次發(fā)生牙齦滲血，勞累后關(guān)節(jié)腫痛。 家
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