視網(wǎng)膜色素變性(編輯修改稿)
2025-07-25 16:49 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 ，導(dǎo)致cGMP門控Ca2+通道大量開放，過多的Ca2+進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)中，從而導(dǎo)致線粒體內(nèi)Ca2+增加，進(jìn)一步引起線粒體大孔（PTP）的開放，線粒體向細(xì)胞質(zhì)內(nèi)釋放細(xì)胞色素C及其他能激活凋亡的酶蛋白，觸發(fā)細(xì)胞的凋亡[3334]。有報(bào)道稱對Rd鼠腹腔注射地爾硫卓，結(jié)果表明視網(wǎng)膜內(nèi)殘留視桿和視錐細(xì)胞數(shù)量、ERG中的a和b波振幅均較對照組增多[35]。但最近PearceKelling SE等[36]的對PDE6B基因突變的狗RP模型應(yīng)用地爾硫卓治療實(shí)驗(yàn)結(jié)果表明，用ERG 和組織病理學(xué)檢測，并沒有發(fā)現(xiàn)地爾硫卓對感光細(xì)胞有積極的作用。另外，如果應(yīng)用鈣離子通道阻滯劑治療RP病人，其劑量可能要遠(yuǎn)大于目前藥典的法定用量，長期應(yīng)用可能會對機(jī)體產(chǎn)生不良后果。七、廣泛的營養(yǎng)補(bǔ)充法有臨床眼科醫(yī)生建議采取廣泛的營養(yǎng)補(bǔ)充法來維護(hù)包括AMD和RP的各種臨床病的視網(wǎng)膜功能[3738]。營養(yǎng)補(bǔ)充的主要目的是：⑴ 保護(hù)視網(wǎng)膜細(xì)胞以抵抗氧化損害；⑵ 改善視桿/視錐細(xì)胞關(guān)鍵成分和線粒體膜結(jié)構(gòu)。⑶ 通過維持脈絡(luò)膜及視網(wǎng)膜血管系統(tǒng)的完整性以確保視桿和視錐細(xì)胞的有效氧供。循環(huán)不足（也就是缺血）是凋亡的確卻因素。另外，避免視網(wǎng)膜毒性物質(zhì)被眼科醫(yī)師強(qiáng)烈推薦。毒素包括以下這些：⑴ 食物添加劑谷氨酸一鈉（味精）；⑵ 甲氧萘丙酸,布洛芬，和類似的非甾體抗炎藥物。因?yàn)檫@些藥物能損害視網(wǎng)膜毛細(xì)血管；⑶ 含鐵的維生素補(bǔ)充物，因?yàn)殍F能作為脂肪過氧化反應(yīng)的催化劑；⑷ 鈣補(bǔ)充物，因?yàn)殁}能干預(yù)毛細(xì)血管循環(huán)；⑸ 煙；⑹ 酒精，這是為了保持最佳的肝功能以得到最適宜的維生素A和谷胱甘肽供給。避免以下的物質(zhì)也很重要：⑺ 過分的精神壓力將降低腎上腺素水平，這能削弱眼毛細(xì)血管屏蔽而導(dǎo)致滲出和組織損害；和⑻ 強(qiáng)烈的太陽光，特別是它的藍(lán)光成分，使用阻礙藍(lán)光的眼鏡是有效的。大量的抗氧化補(bǔ)充物已被應(yīng)用到臨床上，因?yàn)樗鼈兊幕钚圆粡?qiáng)，一般只是通過組合使用，才能達(dá)到保護(hù)視網(wǎng)膜的效果?，F(xiàn)主要介紹下列抗氧化劑，園括號里的是它們的每日劑量。⑴維生素A（1000020000IU），根據(jù)上述的假設(shè)，它是抵抗光誘導(dǎo)自由基反應(yīng)的間接抗氧化劑或保護(hù)劑；⑵維生素E（200IU）和⑶硒，兩者都是抗氧化劑，但大計(jì)量的硒應(yīng)該避免，因?yàn)楦邼舛染蜁卸拘?；⑷維生素c（300mg），在無機(jī)鐵存在的情況下，它有啟動凋亡的作用。因此，建議避免與鐵補(bǔ)充物合用。⑸ 葉黃素（612mg）和⑹玉米黃質(zhì)（612mg），兩者都是中央視力的特殊保護(hù)物質(zhì)；⑺β胡羅卜素（1000015000IU）；⑻鋅（15mg）；⑼N乙酰半胱氨酸（2或3500mg），是一種非常重要但不穩(wěn)定的抗氧化谷胱甘肽；⑽輔酶Q10（50200mg）是一種抗氧化劑和線粒體呼吸作用的輔助因子；⑾α硫辛酸（100mg），是一種特殊的線粒體抗氧化劑。下述物質(zhì)是視網(wǎng)膜細(xì)胞的特殊結(jié)構(gòu)或功能成分, 被提倡作為營養(yǎng)補(bǔ)充物：⑴氨基乙磺酸（?；撬幔?0002000mg）；⑵二十二碳六烯酸（DHA）（2每日500mg）；⑶乙?；笮舛緣A。越桔、葡萄和酸果蔓果實(shí)汁有這種物質(zhì),通過提供維生素P來強(qiáng)化毛細(xì)血管。另一方面，微循環(huán)能通過下面物質(zhì)得到改善。⑴銀杏二裂片（120360mg 24%生物效能）；⑵辣椒胡椒粉（每餐12粒），通過擴(kuò)張血管和增加循環(huán)起作用；⑶鎂（250400mg），是一種天然的鈣拮抗劑。由于鈣不僅影響毛細(xì)血管，而且眾所周知是一種啟動凋亡的物質(zhì)，故鎂很重要。由于上述營養(yǎng)補(bǔ)充法的復(fù)雜性，所以在雙盲安慰劑控制的臨床試驗(yàn)中研究這些方法是不可能的。然而，這些物質(zhì)用途的基本生化機(jī)制在無數(shù)的回顧性科學(xué)研究中得到研究。八、傳統(tǒng)中醫(yī)藥RP在中醫(yī)上稱為“雀目”。中醫(yī)治療RP積累了相當(dāng)豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，在延緩病變的發(fā)展上具有一定的療效。湖南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院RP課題組結(jié)合各項(xiàng)先進(jìn)輔助檢查技術(shù)對本病進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)本病的基本病理是虛中夾瘀，確定補(bǔ)虛祛瘀的基本治療原則。一些臨床病例分析表明采用活血化瘀為主的藥物，輔以針灸、推拿和穴位注射可以改善患者的視力和視野。經(jīng)顱多普勒超聲也證實(shí)針刺攢竹等穴位可以增加眼動脈的血流速度，從而改善視網(wǎng)膜的微循環(huán)[39]。九、其他1．俄羅斯的Encad療法對RP和其他的神經(jīng)變性疾病的Encad治療方法在1988年被俄羅斯藥物局初步許可，在1992年最后許可。Encad是一種不知成分的酵母菌RNA的水解產(chǎn)物。它是在俄羅斯Kharkov ，Ukraine城市的國有制藥企業(yè)生產(chǎn)的。Encad療法是以實(shí)驗(yàn)性遺傳RP老鼠（Campbell Line）中RNA減少這一特性為基本原理，在1978年開始了最初的動物試驗(yàn)。在動物試驗(yàn)中，這種藥物被報(bào)道可以增加視紫紅質(zhì)的再合成和減少視網(wǎng)膜的變性。根據(jù)這一結(jié)果，在1982年Katznelson博士開始臨床試驗(yàn)。在1990年，第一份臨床結(jié)果報(bào)告出現(xiàn)在西方文獻(xiàn)中。Encad可采用不同給藥方法，如10天一個療程的肌肉注射，每610月重復(fù)一次，另一個給藥方法包括球結(jié)膜下注射和使用超聲洗眼杯
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