慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(編輯修改稿)
2025-06-22 12:01 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 見(jiàn)的脫髓鞘性周?chē)窠?jīng)疾病，其臨床表現(xiàn)為 進(jìn)行性非對(duì)稱性肢體無(wú)力以遠(yuǎn)端受累為主 ，電生理特征是在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)上存在持續(xù)性多灶性傳導(dǎo)阻滯 (conductionblock， CB)，而感覺(jué)神經(jīng)沒(méi)有或只有很輕的受累。其中 90%的患者以肢體遠(yuǎn)端起病且主要累及上肢，早期以肌無(wú)力為主，雙側(cè)可不對(duì)稱，分布的區(qū)域多與橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和正中神經(jīng)支配的范圍一致，晚期可出現(xiàn)肌萎縮。 2/3的患者可有肌束顫動(dòng)和肌肉痙攣，少數(shù)病人可有一過(guò)性的肩部疼痛和輕度的感覺(jué)異常，但無(wú)肯定和恒定的感覺(jué)障礙。 ?以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末端受累為主的進(jìn)行性周?chē)窠?jīng)病 ?慢性非對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)段無(wú)力，上肢為主，感覺(jué)正常 ?僅累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的脫髓鞘神經(jīng)病 (1) 多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 (Multifocal motor neuropathy, MMN) 2. 鑒別診斷 診斷 amp。鑒別診斷 表 63 CIDP與多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 (MMN)的鑒別 CIDP MMN 病程 緩慢進(jìn)展 , 可有復(fù)發(fā) 緩慢進(jìn)展 肌無(wú)力 呈對(duì)稱性分布 , 下肢為主 , 遠(yuǎn)端明顯 肌無(wú)力不對(duì)稱性分布 , 上肢為主 感覺(jué)障礙 常見(jiàn) 罕見(jiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 血清抗 GM1抗體正常 , CSF蛋白增高 血清抗 GM1抗體增高 , CSF蛋白正常 amp。輕度增高 電生理檢查 不對(duì)稱節(jié)段性 NCV減慢或阻滯，MCBs區(qū)域外 NCV下降 MCBs區(qū)域外 NCV正常 治療反應(yīng) 皮質(zhì)類固醇治療有效 激素療效不佳，可用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺治療 2. 鑒別診斷 診斷 amp。鑒別診斷 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 ? 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 疾病 (MND)是一種原因不明選擇性地?fù)p害脊髓前角、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的進(jìn)行性疾病，隨著運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的變性與喪失，使得病人除了眼睛與大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆會(huì)受到影響。侵犯可從任何部位的肌肉開(kāi)始，但最后一定會(huì)影響到呼吸肌肉而導(dǎo)致病人呼吸衰竭。臨床以或（和） 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見(jiàn)。 一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型：少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開(kāi)始，個(gè)別也可從上下肢的
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