帕金森病的臨床診斷和鑒別診斷(編輯修改稿)
2025-06-22 07:39 本頁面
【文章內容簡介】 復，左旋多巴治療無效。 3. 中毒性帕金森綜合征 ① 有毒物質（一氧化碳、二硫化碳、錳、 MPTP等）長期暴露史； ② 左旋多巴治療有一定效果。 （二）帕金森病疊加綜合征 （ 1）病因不明 ,可能與 tau基因異常有關，形成神經原纖 維纏結；也可能因一些神經營養(yǎng)因子缺乏，促使神 經元壞死、凋亡； （ 2）多發(fā)于中、老年人，男性多于女性； （ 3）核上性眼肌麻痹（垂直凝視麻痹特別是向下凝視受 限最早出現(xiàn)，被動運動頭部時反應性眼球運動存在） 是特征性臨床表現(xiàn)之一； （ 4）頸肌過伸（運動不能和肌強直主要在軀干?。┦橇? 一個特征性臨床表現(xiàn)； （ 5）反復跌倒特別是向后跌倒是重要體征； （ 6）大多數病人有精神障礙、皮質下癡呆；可有錐體束 征。 診斷標準：依據 （ 1）病人 40歲以上緩慢發(fā)病，進行加重，無家族史， 神經影像檢查無相關的結構異常； （ 2）主要診斷依據是核上性眼肌麻痹、反復跌倒， （ 3）參考的癥狀和體征有 9個：運動減少、表情少無 瞬目、肌強直以軀干為主、頸后仰、坐椅子過度 向后靠、步距寬步態(tài)拖曳、假性球麻痹、錐體束 征陽性和癡呆或人格改變。 具備 ① 核上性眼肌麻痹 +反復跌倒 +參考癥狀中的 2項 ② 核上性眼肌麻痹 + 參考癥狀中的 3項 ③ 反復跌倒 + 參考癥狀中的 5項者即可診斷。 病因不明，多發(fā)生在 4050歲，特點是病變部位不僅侵及黑質、藍斑，紋狀體特別是雙側殼核也有神經細胞變性、脫失，故稱紋狀體黑質變性。臨床表現(xiàn)與帕金森病相似，易誤診為帕金森病。 可依據下列要點診斷： ① 中年以上、緩慢發(fā)病，逐漸進展，病程 較帕金森病短； ② 肌強直明顯，震顫輕或無； ③ 可出現(xiàn)小腦及植物神經受損癥狀和雙側 錐體束征； ④ 影像學檢查示雙側殼核、蒼白球、紅核、 黑質、 小腦、腦干輕度萎縮和異常信號 ⑤ 腦干誘發(fā)電位改變；左旋多巴治療無效； ⑥ 排除其他類似疾病。 （ HallervordenSpatz disease） （ 1）病因不明，可能與鐵鹽沉積于紋狀體、黑質、
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