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正文內(nèi)容

帕金森病的臨床診斷和鑒別診斷(編輯修改稿)

2025-06-22 07:39 本頁面
 

【文章內(nèi)容簡介】 復(fù),左旋多巴治療無效。 3. 中毒性帕金森綜合征 ① 有毒物質(zhì)(一氧化碳、二硫化碳、錳、 MPTP等)長期暴露史; ② 左旋多巴治療有一定效果。 (二)帕金森病疊加綜合征 ( 1)病因不明 ,可能與 tau基因異常有關(guān),形成神經(jīng)原纖 維纏結(jié);也可能因一些神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏,促使神 經(jīng)元壞死、凋亡; ( 2)多發(fā)于中、老年人,男性多于女性; ( 3)核上性眼肌麻痹(垂直凝視麻痹特別是向下凝視受 限最早出現(xiàn),被動運動頭部時反應(yīng)性眼球運動存在) 是特征性臨床表現(xiàn)之一; ( 4)頸肌過伸(運動不能和肌強直主要在軀干?。┦橇? 一個特征性臨床表現(xiàn); ( 5)反復(fù)跌倒特別是向后跌倒是重要體征; ( 6)大多數(shù)病人有精神障礙、皮質(zhì)下癡呆;可有錐體束 征。 診斷標(biāo)準(zhǔn):依據(jù) ( 1)病人 40歲以上緩慢發(fā)病,進(jìn)行加重,無家族史, 神經(jīng)影像檢查無相關(guān)的結(jié)構(gòu)異常; ( 2)主要診斷依據(jù)是核上性眼肌麻痹、反復(fù)跌倒, ( 3)參考的癥狀和體征有 9個:運動減少、表情少無 瞬目、肌強直以軀干為主、頸后仰、坐椅子過度 向后靠、步距寬步態(tài)拖曳、假性球麻痹、錐體束 征陽性和癡呆或人格改變。 具備 ① 核上性眼肌麻痹 +反復(fù)跌倒 +參考癥狀中的 2項 ② 核上性眼肌麻痹 + 參考癥狀中的 3項 ③ 反復(fù)跌倒 + 參考癥狀中的 5項者即可診斷。 病因不明,多發(fā)生在 4050歲,特點是病變部位不僅侵及黑質(zhì)、藍(lán)斑,紋狀體特別是雙側(cè)殼核也有神經(jīng)細(xì)胞變性、脫失,故稱紋狀體黑質(zhì)變性。臨床表現(xiàn)與帕金森病相似,易誤診為帕金森病。 可依據(jù)下列要點診斷: ① 中年以上、緩慢發(fā)病,逐漸進(jìn)展,病程 較帕金森病短; ② 肌強直明顯,震顫輕或無; ③ 可出現(xiàn)小腦及植物神經(jīng)受損癥狀和雙側(cè) 錐體束征; ④ 影像學(xué)檢查示雙側(cè)殼核、蒼白球、紅核、 黑質(zhì)、 小腦、腦干輕度萎縮和異常信號 ⑤ 腦干誘發(fā)電位改變;左旋多巴治療無效; ⑥ 排除其他類似疾病。 ( HallervordenSpatz disease) ( 1)病因不明,可能與鐵鹽沉積于紋狀體、黑質(zhì)、
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