[理學(xué)]第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝(編輯修改稿)
2025-02-15 15:13 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式 目 錄 2. 葡萄糖 丙氨酸循環(huán) (alanineglucose cycle) ?反應(yīng)過(guò)程 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白質(zhì) 氨基酸 NH3 谷氨酸 α酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途徑 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循環(huán) 糖異生 肝 葡萄糖 丙氨酸循環(huán) 葡萄糖 目 錄 目 錄 ?生理意義 ① 肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍? ② 肝為肌肉提供葡萄糖。 目 錄 （三）尿素的生成 （一）生成部位 主要在 肝細(xì)胞 的線粒體及胞質(zhì) （三）生成過(guò)程 尿素生成的過(guò)程由 Krebs 和 Henseleit 提出 ， 稱(chēng)為 鳥(niǎo)氨酸循環(huán) (orinithine cycle)， 又稱(chēng)尿素循環(huán) (urea cycle)或 Krebs Henseleit循環(huán) 。 （二）原料： 氨和 CO2 目 錄 CON H 2NH 2尿素的結(jié)構(gòu)式 目 錄 1. 氨甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨甲酰磷酸合成酶 Ⅰ C O H2N O ~ PO32 + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 ?反應(yīng)部位： 線粒體 目 錄 ?反應(yīng)由氨甲酰磷酸合成酶 Ⅰ (carbamoyl phosphate synthetaseⅠ , CPSⅠ )催化 。 ?N乙酰谷氨酸為其激活劑 ， 反應(yīng)消耗 2分子ATP。 N乙酰谷氨酸 (AGA) C O O HCH3C NH CH( C H2)2C O O HO目 錄 2. 瓜氨酸的合成 鳥(niǎo)氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶 H3PO4 + 氨甲酰磷酸 NH2(CH2)3CHC OOHNH2鳥(niǎo) 氨 酸鳥(niǎo) 氨 酸NH 2COO~ PO 32NHCHCO O HNH2NH2C O瓜 氨 酸(C H2)3?反應(yīng)部位： 線粒體 進(jìn)入胞質(zhì) 目 錄 3. 精氨酸的合成 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 NHCHCO O HNH2NH2C O瓜 氨 酸(C H2)3C O O HC HH2 NCH 2C O O HNH( CH2)3CHC O O HNH2NH2C NC O O HC HCH2C O O HNH — H ?反應(yīng)部位： 胞質(zhì) 目 錄 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 C O O HCHCHH O O C+NH(CH2)3CHC O O HNH2NH2C NHNH(CH2)3CHC O O HNH2NH2C NC O O HC HCH2C O O H目 錄 4. 精氨酸水解生成尿素 精氨酸 尿素 鳥(niǎo)氨酸 H2O ?反應(yīng)部位： 胞質(zhì) 鳥(niǎo)氨酸循環(huán) 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨甲酰磷酸 2ATP Pi 鳥(niǎo)氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 蘋(píng)果酸 α酮戊 二酸 谷氨酸 α酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鳥(niǎo)氨酸 尿素 線粒體 胞 質(zhì) 目 錄 H2O 目 錄 反應(yīng)小結(jié) ?原料： 2 個(gè)氮，直接來(lái)自于 游離氨 和 天冬氨酸 。 ?過(guò)程：先在 線粒體 中進(jìn)行，再在 胞質(zhì) 中進(jìn)行。 ?耗能： 3 個(gè) ATP， 4 個(gè) 高能磷酸鍵。 ?意義：是肝臟解除氨毒的主要方式 ?鳥(niǎo)氨酸循環(huán) 與三羧酸循環(huán) 有代謝上聯(lián)系。 目 錄 高血氨癥與肝昏迷 * 血氨正常參考值： ~65?mol/L *原因：肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙 目 錄 ?血氨濃度升高稱(chēng) 高氨血癥 ( hyperammonemia)，常見(jiàn)于肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。 ?高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱(chēng) 氨中毒(ammonia poisoning)或肝昏迷 。 目 錄 肝功能受損 → 尿素合成障礙 → 血氨 ? （高血氨癥） 大量氨進(jìn)入腦組織 NH3 + ?酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 嚴(yán)重發(fā)展 NADH+H+?、 ATP? → 能源物質(zhì)消耗 ? ?酮戊二酸 ? → TCA循環(huán)受抑 → ATP生成 ? NADH+H+ ATP 腦組織 供能不足 肝昏迷 氨中毒的可能機(jī)制（肝昏迷學(xué)說(shuō)） 谷氨酸（神經(jīng)遞質(zhì)） ? 目 錄 *降低血氨的措施： 限制蛋白進(jìn)食量，給腸道抑菌藥物， 給谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺 目 錄 三、 ?酮酸的代謝 α酮酸 氨基化 非必需氨基酸 合成 糖或脂類(lèi) 氧化 CO2 + H2O + ATP 生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮 氨基酸 氨基酸 NH3 目 錄 （一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸 （二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類(lèi) 甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類(lèi)別 氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、賴(lài)氨酸生糖兼生酮氨基酸 異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類(lèi)甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類(lèi)別 氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、賴(lài)氨酸生糖兼生酮氨基酸 異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類(lèi)別 氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、賴(lài)氨酸生糖兼生酮氨基酸 異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類(lèi)別 氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、賴(lài)氨酸生糖兼生酮氨基酸 異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸目 錄 琥珀酰 CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α酮戊二酸 檸檬酸 乙酰 CoA 丙酮酸 PEP 磷酸二羥丙酮 葡萄糖或糖原 糖 3磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰 CoA 丙氨酸 半胱氨酸 絲氨酸 蘇氨酸 色氨酸 甘氨酸 異亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 蘇氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺
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