生物體內蛋白質(1)(編輯修改稿)
2025-02-12 11:46 本頁面
【文章內容簡介】 “粘性”突起， 通過疏水作用等與其它 HbS分子聚合成為 14股 纖維狀沉淀，壓迫細胞 質膜彎曲成鐮刀形。后 者不易透過毛細血管； 氧壓低時某些細胞還會 破裂在血管中成膠凍狀， 影響正常功能，并加劇 細胞的鐮刀狀化 ?組織 缺血 ?死亡 ?6 2 其它與血紅蛋白異常有關的疾?。? 目前發(fā)現的人類血紅蛋白疾病近 300種，分為血紅蛋白?。??或 ?鏈改變） 和地中海貧血病（ ?或 ?鏈丟失）兩類 : ? 突變發(fā)生在 Hb分子表面： 血紅蛋白溶解度、聚合性變異。如鐮刀形貧血病 ? 突變發(fā)生在 Hb的血紅素附近： 影響血紅素與 O2的結合或與亞基的結合。如：各種先天性青紫血紅蛋白 (HbM)，是由于血紅素附近的 His被取代 ? 突變發(fā)生在特異部位：影響 Hb的空間結構 ? 突變發(fā)生在亞基界面上： 影響亞基聚合，如 Hb Kempsey(?2?299Asp?Asn)，影響亞基之間氫鍵的形成。對氧的親和力異常高，在組織中不能釋放 O2 ? 血紅蛋白肽鏈基因缺失或發(fā)生無義突變： ?或 ?地中海貧血病 第二節(jié) 免疫球蛋白的識別與防御功能 ? 免疫（ immunity)： 是人及脊椎動物重要的自體防御機能，分為細胞免疫和體液免疫兩大系統。 ? 細胞免疫 (cellular immnue system): 破壞被病毒感染的宿主細胞、某些寄生物及外來移植組織細胞等。通過產生各種效應細胞，包括巨嗜細胞、 T淋巴細胞、嗜中性細胞等起作用 ? T淋巴細胞：成熟于胸腺（ thymus galnd) Tc（胞毒細胞）：通過表面受體識別與 MHC（組織相容性復 合體）蛋白結合的抗原，消除顯示不正常抗原的細胞 Th（ T助細胞）：識別與 MHC結合的抗原，分泌細胞因子 （淋巴因子），刺激多種免疫細胞增殖。 ? 體液免疫 ( humoral immnue system): 針對細菌、病毒感染及外源性蛋白等。通過 B淋巴細胞分泌的補體和抗體來承擔。 ? B淋巴細胞在骨髓（ bone marrow）中完成發(fā)育 B細胞 特定抗體 迅速分裂 記憶細胞 (memory cell) 帶有與親代相同抗體 （效應）漿細胞 (plasma cell) 分泌 可溶性抗體 一 抗原與抗體： ? 免疫反應 : 當異物 (異種蛋白等）進入機體后，免疫系統產生相應的免疫球蛋白，識別并和異物結合，以消除異物的過程。 ? 抗原 (antigen) : 能刺激機體產生免疫反應的外源性物質。 ? 免疫球蛋白 (immunoglobulin, Ig): 由于抗原刺激免疫系統而產生的具有免疫特性的球蛋白。又稱抗體 (antiboby). 二 抗體的結構 : ? 共同特點 : 特異性；多樣性； 一類具有四鏈結構的血清糖蛋白： H(重鏈 )： 50,000 ~70,000 L(輕鏈 )： 22,000 ~23,000 ? 依 aa組成，所有的重鏈和輕鏈都可分成兩部分： C區(qū) (aa 組成恒定 )：占重鏈 3/4或 4/5，占
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