生物體內(nèi)蛋白質(zhì)(1)(編輯修改稿)
2025-02-12 11:46 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 “粘性”突起， 通過疏水作用等與其它 HbS分子聚合成為 14股 纖維狀沉淀，壓迫細(xì)胞 質(zhì)膜彎曲成鐮刀形。后 者不易透過毛細(xì)血管； 氧壓低時(shí)某些細(xì)胞還會(huì) 破裂在血管中成膠凍狀， 影響正常功能，并加劇 細(xì)胞的鐮刀狀化 ?組織 缺血 ?死亡 ?6 2 其它與血紅蛋白異常有關(guān)的疾?。? 目前發(fā)現(xiàn)的人類血紅蛋白疾病近 300種，分為血紅蛋白?。??或 ?鏈改變） 和地中海貧血?。? ?或 ?鏈丟失）兩類 : ? 突變發(fā)生在 Hb分子表面： 血紅蛋白溶解度、聚合性變異。如鐮刀形貧血病 ? 突變發(fā)生在 Hb的血紅素附近： 影響血紅素與 O2的結(jié)合或與亞基的結(jié)合。如：各種先天性青紫血紅蛋白 (HbM)，是由于血紅素附近的 His被取代 ? 突變發(fā)生在特異部位：影響 Hb的空間結(jié)構(gòu) ? 突變發(fā)生在亞基界面上： 影響亞基聚合，如 Hb Kempsey(?2?299Asp?Asn)，影響亞基之間氫鍵的形成。對(duì)氧的親和力異常高，在組織中不能釋放 O2 ? 血紅蛋白肽鏈基因缺失或發(fā)生無義突變： ?或 ?地中海貧血病 第二節(jié) 免疫球蛋白的識(shí)別與防御功能 ? 免疫（ immunity)： 是人及脊椎動(dòng)物重要的自體防御機(jī)能，分為細(xì)胞免疫和體液免疫兩大系統(tǒng)。 ? 細(xì)胞免疫 (cellular immnue system): 破壞被病毒感染的宿主細(xì)胞、某些寄生物及外來移植組織細(xì)胞等。通過產(chǎn)生各種效應(yīng)細(xì)胞，包括巨嗜細(xì)胞、 T淋巴細(xì)胞、嗜中性細(xì)胞等起作用 ? T淋巴細(xì)胞：成熟于胸腺（ thymus galnd) Tc（胞毒細(xì)胞）：通過表面受體識(shí)別與 MHC（組織相容性復(fù) 合體）蛋白結(jié)合的抗原，消除顯示不正?？乖募?xì)胞 Th（ T助細(xì)胞）：識(shí)別與 MHC結(jié)合的抗原，分泌細(xì)胞因子 （淋巴因子），刺激多種免疫細(xì)胞增殖。 ? 體液免疫 ( humoral immnue system): 針對(duì)細(xì)菌、病毒感染及外源性蛋白等。通過 B淋巴細(xì)胞分泌的補(bǔ)體和抗體來承擔(dān)。 ? B淋巴細(xì)胞在骨髓（ bone marrow）中完成發(fā)育 B細(xì)胞 特定抗體 迅速分裂 記憶細(xì)胞 (memory cell) 帶有與親代相同抗體 （效應(yīng)）漿細(xì)胞 (plasma cell) 分泌 可溶性抗體 一 抗原與抗體： ? 免疫反應(yīng) : 當(dāng)異物 (異種蛋白等）進(jìn)入機(jī)體后，免疫系統(tǒng)產(chǎn)生相應(yīng)的免疫球蛋白，識(shí)別并和異物結(jié)合，以消除異物的過程。 ? 抗原 (antigen) : 能刺激機(jī)體產(chǎn)生免疫反應(yīng)的外源性物質(zhì)。 ? 免疫球蛋白 (immunoglobulin, Ig): 由于抗原刺激免疫系統(tǒng)而產(chǎn)生的具有免疫特性的球蛋白。又稱抗體 (antiboby). 二 抗體的結(jié)構(gòu) : ? 共同特點(diǎn) : 特異性；多樣性； 一類具有四鏈結(jié)構(gòu)的血清糖蛋白： H(重鏈 )： 50,000 ~70,000 L(輕鏈 )： 22,000 ~23,000 ? 依 aa組成，所有的重鏈和輕鏈都可分成兩部分： C區(qū) (aa 組成恒定 )：占重鏈 3/4或 4/5，占
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