【文章內(nèi)容簡介】 表現(xiàn)為一個大的實質(zhì)性腫塊 ， 由腎實質(zhì)所形成的假包膜圍繞 ， 腫瘤中通常能發(fā)現(xiàn)出血壞死和囊腫形成 。 ? 典型 WT由三種成分所組成： 上皮性 （ 腎小管腎小球 ） 、 胚基性 （ 小圓細(xì)胞 ） 和 基質(zhì)性 （ 梭形的 、 粘液性 ） 細(xì)胞以不同成分所組成 ， 分化程度高度可變 ，約 90％ 組織學(xué)分化良好 ， 僅少數(shù)有間變 ， 預(yù)后極差 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 Wilms瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 實質(zhì)性腫瘤的 CT表現(xiàn) ? 平掃 — 腫瘤特征性地呈球形腫塊 ， 位于腎實質(zhì)內(nèi)和包膜內(nèi)時腫塊邊界清楚 。 當(dāng)腫瘤呈外突性生長以及輪廓變得不規(guī)則時提示包膜侵犯 。 約 15％ 以下腫瘤含有鈣化 。 ? 增強 — 殘留的正常強化的腎實質(zhì)呈新月形或包膜狀圍繞腫瘤 ， 是確定腫瘤為腎源性的 CT表現(xiàn) 。 腫瘤實質(zhì)部分強化 ，程度不及正常腎實質(zhì) ， 出血壞死囊變區(qū)不強化 ， 腫瘤呈不均勻強化 。 伴大的出血壞死區(qū)和囊腫形成是腎母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn) 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 腎母細(xì)胞瘤 。 男 ， 1歲 。 腎母細(xì)胞瘤 。 女 ， 8個月 。 Wilms瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 腫瘤擴展的 CT表現(xiàn) ? 淋巴結(jié)擴展： 20％ 患兒有腎門 、 腔靜脈和主動脈旁 、 腹膜后淋巴結(jié)大 。 ? 大血管侵犯： 5％ ～ 15％ 腫瘤擴展至腎靜脈 、 下腔靜脈 ，其中 30％ 至左房 。 腫瘤越中線擴展往往是推移大血管而不是包繞 。 ? 血行轉(zhuǎn)移：肝和肺 。 肝轉(zhuǎn)移在腹部 CT掃描中往往就能估計 ，為確定肺轉(zhuǎn)移術(shù)前常需胸部 CT平掃 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 腎母細(xì)胞瘤 。 男 ， 1歲 。 Wilms瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 腫瘤擴展的 CT表現(xiàn) ? 淋巴結(jié)擴展： 20％ 患兒有腎門 、 腔靜脈和主動脈旁 、 腹膜后淋巴結(jié)大 。 ? 大血管侵犯： 5％ ～ 15％ 腫瘤擴展至腎靜脈 、 下腔靜脈 ，其中 30％ 至左房 。 腫瘤越中線擴展往往是推移大血管而不是包繞 。 ? 血行轉(zhuǎn)移：肝和肺 。 肝轉(zhuǎn)移在腹部 CT掃描中往往就能估計 ，為確定肺轉(zhuǎn)移術(shù)前常需胸部 CT平掃 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 腎母細(xì)胞瘤 。 男 ， 9歲 。 下腔靜脈癌栓 。 腎母細(xì)胞瘤 。 男 ， 4歲 。 腎母細(xì)胞瘤 。 女 ， 18個月 。 跨中線生長推移大血管 。 Wilms瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 腫瘤擴展的 CT表現(xiàn) ? 淋巴結(jié)擴展： 20％ 患兒有腎門 、 腔靜脈和主動脈旁 、 腹膜后淋巴結(jié)大 。 ? 大血管侵犯： 5％ ～ 15％ 腫瘤擴展至腎靜脈 、 下腔靜脈 ，其中 30％ 至左房 。 腫瘤越中線擴展往往是推移大血管而不是包繞 。 ? 血行轉(zhuǎn)移： 肝和肺 。 肝轉(zhuǎn)移在腹部 CT掃描中往往就能估計 ，為確定肺轉(zhuǎn)移術(shù)前常需胸部 CT平掃 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 腎母細(xì)胞瘤孤立性肺轉(zhuǎn)移 。 男 ， 6歲 。 Wilms瘤 鑒別診斷 ? 腎細(xì)胞癌 （ RCC） ? 主要是成人時期的腫瘤 ， 兒童僅占所有 RCC病例的 ％ ～ ％ ， 但它可以見于 5歲以上的兒童中 ， 平均就診年齡為 9歲；可以發(fā)生壞死囊變 ， 可以出現(xiàn)鈣化 ， 受侵犯的腎實質(zhì)形成假包膜 ，腫瘤侵犯使腎結(jié)構(gòu)破壞 ， 有鄰近淋巴結(jié)大 ， 診斷時 20％ 有肺 、肝 、 腦或骨骼轉(zhuǎn)移 。 兒童 RCC骨轉(zhuǎn)移是雙側(cè)性的 。 ? 單純根據(jù)影像很難與 WT相鑒別 ， 病灶相對較小 、 骨轉(zhuǎn)移比 WT常見 ， 而且可以是雙側(cè)性的 ， 結(jié)合年齡稍大于 WT應(yīng)想到 RCC的可能 。 確診需組織學(xué)檢查 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 腎細(xì)胞癌 。 男 ， 4歲 。 Wilms瘤 鑒別診斷 ? 腎透明細(xì)胞肉瘤 （ CCSK） ? 過去認(rèn)為是高度侵襲性 WT的一種亞型 ， 根據(jù)臨床和組織學(xué)目前認(rèn)為是一種獨立性疾病 ， 占所有腎新生物的 4％ ； ? 年齡高峰 3～ 5歲 ， 與 WT相同 ， 或稍更低； ? 病理：顯示一種間隔均勻的纖維血管網(wǎng) （ evenlyspaced fibrovascular work） ， 腫瘤沒有假包膜 ， 往往浸潤?quán)徑I實質(zhì)； ? 影像：腫瘤與正常腎實質(zhì)分界處邊緣模糊不規(guī)則 ， 腫瘤內(nèi)毛細(xì)血管豐富 ， 在增強掃描時有中度強化；腫瘤易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移 ， 往往在初診時就能發(fā)現(xiàn) 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 透明細(xì)胞肉瘤 。 男 ， 1歲 。 Wilms瘤 鑒別診斷 ? 桿狀細(xì)胞瘤 （ RTK） ? 又稱橫紋肌樣瘤 。 過去曾歸類于 WT中 ， 目前認(rèn)為它并非是起自于腎胚基原始細(xì)胞的腫瘤 ， 發(fā)病年齡低 ， 大多數(shù)病例在生后第一年期間內(nèi)被診斷 。 腫瘤惡性程度高 ， 預(yù)后差 ， 成活率低 ，是兒童中侵襲性最高的惡性腎新生物 。 ? 與 WT不同 ， RTK更常發(fā)生于腎的中央部分 ， 通過腎實質(zhì)擴展 ，可擴展至整個腎實質(zhì)中 。 腫瘤達(dá)腎實質(zhì)邊緣部時常形成包膜下血腫 。 腫瘤鈣化呈點狀或細(xì)線狀 ， 細(xì)線狀鈣化可勾畫腫瘤分葉狀輪廓 。 ? RTK可以與原發(fā)腦腫瘤同時存在 。 原發(fā)腦腫瘤大多數(shù)在后顱窩中 ， 包括髓母細(xì)胞瘤 、 PNET、 室管膜瘤 、 小腦和腦干星形細(xì)胞瘤 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 惡性桿狀細(xì)胞瘤 。 男 ， 10個月 。 惡性桿狀細(xì)胞瘤 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 腎上腺癌 是一種少見的腎上腺皮質(zhì)高度惡性的腫瘤 年齡： 1～ 17歲，平均 ，極大多數(shù)兒童病例在 10歲以下 性別： 女孩多見（ 8/10） 臨床表現(xiàn)： ? 大多為功能性腫瘤（ 7/10） 雄激素－男性化 (女孩 )，性早熟 (男孩 ) 皮質(zhì)醇－ Cushing綜合征 雌激素－女性化 少見 ? 可合并或單獨存在高血壓 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它 多見 腎上腺癌 影像學(xué)表現(xiàn)： ? CT平掃： 極大多數(shù)腫塊邊緣清楚 ， 腫瘤可以鈣化； ?