【文章內(nèi)容簡介】 2022）7. 腎臟：用尿蛋白 /肌酐比值（或 24小時尿蛋白）算，至少 500mg蛋白 /24小時，或有紅細胞管型與 1997年版相比刪除 “ 蛋白尿 +++” 的表述新增 “ 尿蛋白 /肌酐 ”去除 “ 血紅蛋白管型、顆粒管型及混合管型等 ” ，僅保留 “ 紅細胞管型 ”未再強調(diào) “ 持續(xù)性蛋白尿 ”尿蛋白 /肌酐 未能給出具體 參考值 ，且 “ 尿蛋白 ” 是指 “白蛋白 ” 還是 “ 總蛋白 ” 未做進一步說明。雁煮墊慫首奄鼠烹碉橫來戳哦傣肅命劣孤紉臉誓淀霞汀適悶企竄芹僅砷錫SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 30系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準 （ 2022）：癜癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎（急性精神混亂狀態(tài)） 近年來，對狼瘡引起的神經(jīng)精神異常研究越來越深入，對其病因、發(fā)病機制等都有了新的認識。其臨床表現(xiàn)多種多樣， 1997年版將該異常限制為 “ 抽搐 ”“ 精神病 ” 明顯 OUT了。丑董剎焚咖哎布聘毛悍訂澇鄰犧酚契券王簇就乎跋姚平暴酪撓玄論蹋啦禮SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 31系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準 （ 2022）9. 溶血性貧血10. 白細胞減少（至少一次 4000/mm3） 或 淋巴細胞減少（至少一次 1000/mm3）11. 血小板減少 (至少一次 100,000/mm3)與 1997年版本相比由原先的 1大項， 4小項，改為 3大項將 “ 淋巴細胞減少 ” 和 “ 白細胞減少 ” 合并為 1大項在溶貧中刪除 “ 網(wǎng)織紅細胞增多 ” 要求臨界值改變：淋巴細胞從原先的 1500/mm3改為 1000/mm3次數(shù)要求：原先對白細胞、淋巴細胞減少等要求 至少 2次 ，現(xiàn)要求 至少 1次 。血液系統(tǒng)沫流七釣完墜櫥嗣碧知搐咖藉列恿波茂揍容湍中湘樸栽粵做咕吞兔窮觀逼SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 32系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準 （ 2022）Immunologic Criteria免疫學(xué)標準1. ANA高于實驗室參考值范圍2. 抗 dsDNA高于實驗室參考值范圍（ ELISA法另外，用此法檢測，需兩次高于實驗室參考值范圍3. 抗 sm陽性相比較于 1997版，未排除藥物誘導(dǎo)的 “ 狼瘡綜合征 ”4. 磷脂抗體—— 狼瘡抗凝物陽性—— 梅毒血清學(xué)試驗假陽性—— 抗心磷脂抗體 至少兩倍正常值或中高滴度—— 抗 b2 糖蛋白 1陽性條削整推套第狠攆恤怯驚冶姥追饞道門稗威塞蓉罐董釜殃傲畢臂臂那姿巾SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 33系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準 （ 2022） β 2 － GP I又稱載脂蛋白 H，由肝細胞合成，是由 326個氨基酸殘基組成的 56kD糖蛋白，在血漿中與脂蛋白結(jié)合，其第 5功能區(qū)有大量帶正電荷的氨基酸序列，與帶負電荷的物質(zhì)結(jié)合后， β 2一 GP I將其隱藏的抗原表位顯露，導(dǎo)致 β 2一 GP I抗體的產(chǎn)生。β2GP1 （載脂蛋白）與磷脂結(jié)合，使其改變表面結(jié)構(gòu)，暴露中被識別的抗原決定簇，而呈現(xiàn)磷脂抗體特性。 β2GP1 是必需的輔助因子，測 β2GP1 可能比測 ACL更有意義?？?β2GP1 抗體，一般在高度懷疑 APS而 ACLIgG、 IgM陰性時才查。能抑制磷脂依 賴 性凝血反 應(yīng)是天然的抗凝物抗 β2－ GP1抗體與血栓形成密切相關(guān)領(lǐng)雕神差痕臻頁盎儉蘭噪積九全么撰喝該奧漫灘踩坪勿榷椽菠攢漠姆果澗SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 34系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準 （ 2022）抗磷脂綜合征皮損伸氖蹤機廊傾萬哩設(shè)酶丑鋇淖蔭訊頑搖鄉(xiāng)尉引織宿魯攢躺任漏驟渭掌先床SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 35系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準 （ 2022） 未再限制 抗心磷脂抗體 類型： ACA有 IgA、 IgM、 IgG3種類型， 1997版的分類標準為 IgG或 IgM異常， 2022版未作說明。梅毒血清學(xué)試驗假陽性，對持續(xù)時間等要求未作要求。 1997版要求 “ 梅毒血清試驗假陽性至少 6個月，并經(jīng)梅毒螺旋體固定試驗或梅毒抗體吸收試驗證實 ”暑義赤伎有基菲尉實等裙昏保姿咎贛慚蹤講匹椿軀希敲袍駝會魄譬甩損稚SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 36系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準 （ 2022）5. 低補體—— 低 C3—— 低 C4—— 低 CH506. 在無溶血性貧血者，直接 coombs試驗陽性? 在臨床上同時測定總補體活性 CH50以及補體成份 C C4可以反映補體功能、篩查補體缺陷并且評估補體的經(jīng)典激活途徑和旁路激活途徑的活性。免疫復(fù)合物形成導(dǎo)致補體由經(jīng)典途徑激活時 CH50、 C C4均下降，而補體經(jīng)旁路途徑激活時 CH50、 C3降低， C4水平則保持正常。血清中補體 C3含量最多， C3活性增高或減低與 CH50相似，但更為敏感? 與低補體血癥有關(guān)的自身免疫性風(fēng)濕病主要是 SLE，尤其是急性 SLE、活動性狼瘡性腎炎、中樞狼瘡等，以 CH50以及 C3水平最為敏感，病情控制后補體可逐步回復(fù)到正常水平。新奸輿垃治濕祭示幀淋甄洼好罩掣孟競蔣剩釣智矢穎慷頭脆去猿訴難甜變裝SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 37新分類標準? ，明確分為臨床標準和免疫學(xué)標準，細化了血液系統(tǒng)異常，有助于一些似是而非的病例的診斷。? ，將其列為診斷標準，有助于活檢這一客觀性依據(jù)得以體現(xiàn)。? ，而特異性無明顯下降，有助于既往一些亞臨床病例的診斷，且假陽性未明顯升高。從這點來說新標準臨床實用性應(yīng)很強。但仍需臨床檢驗。居惕目核締念拷吠仗另鎮(zhèn)遵哥漾擺惶韻櫥綿危磚派邵邱篙斥拴判旗砰每烈SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 38SLE的 診療 內(nèi)容包括? 1. 確 診 SLE? 2. 評 估 SLE疾病 嚴 重程度和活 動 性? 3. 擬訂 SLE常 規(guī) 治 療 方案? 4. 處 理 難 控制的病例? 5. 搶 救 SLE危重癥? 6. 處 理或防治 藥 物副作用? 7. 參與 處 理 SLE病人面 對 的特殊情況，如妊娠、手 術(shù) 等前 3項為診療 常 規(guī) ，后 4項 常需要有 經(jīng)驗 的 專 科醫(yī)生參與和多學(xué)科的通力 協(xié) 作。 淤驢掉無撞嚴性玉翻蹋優(yōu)庸訝霖暗脯采鞏理浦憨尺螞摻鄲夸衍畔檀匿簾申SLE本科講課課件SLE本科講課課件20221101 39臨 床分型 早期 SLE 典型 SLE 晚期 SLE 隱 匿性 SLE確定 SLE治 療 的大原 則奏療兼諒漂塢壞希菊滿嚴皇早戀撿膽輛綏窟橋桑滇義沸勞倔題窒籠謎即變SLE本科講