中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病(編輯修改稿)
2025-02-04 06:11 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 大 ? 診斷 結(jié)合臨床符合橄欖 橋腦 小腦萎縮綜合征 急性散發(fā)性腦脊髓炎 (ADEM， Acute Disseminated Encephalomyelitis) ? 本病是一種繼發(fā)于某種感染，如流感、腮腺炎、百日咳等的中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘缺失的疾病。多發(fā)生于兒童和青少年。臨床表現(xiàn)為：起病急驟，有頭痛、嘔吐，伴發(fā)燒，重者可有煩躁不安、譫妄 ? 基本病理 病變位于大腦和脊髓白質(zhì)，亦可累及灰質(zhì)，彌散分布，鏡下顯示神經(jīng)軸索髓鞘腫脹、斷裂、壞死形成點(diǎn)片狀軟化灶，多個(gè)病灶常融合為大片 典型病例 ? 女性， 5歲。 “感冒”發(fā)燒，體溫 C，四肢震顫，言語(yǔ)不清 3天 ? MR 征象 兩側(cè)基底節(jié)區(qū)，兩側(cè)頂葉后部，兩側(cè)小腦深部等處，有大小不等的片狀T1WI低信號(hào)， T2WI高信號(hào)影，無(wú)明顯的占位效應(yīng) ? 診斷 結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)，可診斷ADEM 腎上腺腦白質(zhì)發(fā)育不良 (Adrenoleukodysplasia) ? 本病是一種隱性遺傳性疾病。近年研究表明，本病系脂肪代謝引起的多系統(tǒng)疾病。長(zhǎng)鏈脂肪酸在腦和腎上腺皮質(zhì)沈積致成損害。臨床上多見(jiàn)于兒童，智力發(fā)育低下，行為異常，視力受損，皮膚粘膜色素沈著 ? MR 征象 兩側(cè)側(cè)腦室周?chē)室頎罘植嫉拈L(zhǎng)T1和長(zhǎng) T2信號(hào)影，多個(gè)病灶融合。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)邊緣強(qiáng)化。病程長(zhǎng)者，可有腦萎縮 典型病例 ? 男性， 12歲。 腎上腺功能低下，行為異常3個(gè)月。 ? MR 征象 雙側(cè)額葉深部和基底節(jié)區(qū)，呈大片輪廓模糊的翼狀 T1WI低信號(hào)， T2WI明顯高信號(hào)，無(wú)明確占位效應(yīng)。增強(qiáng)掃描呈邊緣性不規(guī)則強(qiáng)化帶 ? 診斷 腎上腺腦白質(zhì)發(fā)育不良 肝豆?fàn)詈俗冃?(Wilson’s Disease) ? 本病是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。臨床上多為兒童或青春期發(fā)病，多都有家族史。其主要體征為基底節(jié)受損引起震顫、僵硬和多動(dòng)癥。病變累及大腦皮層，則可有精神障礙。肝臟硬化。角膜顯現(xiàn) KayserFleischer 環(huán)。實(shí)驗(yàn)室檢查血清銅增高 ? 基本病理
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