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小兒血液系統(tǒng)疾病ppt課件(編輯修改稿)

2025-02-04 04:43 本頁面
 

【文章內容簡介】 應 2022/2/2 醫(yī)學課件園 40 嬰兒期鐵代謝的特點 ?足月新生兒體內總鐵平均為 75mg/kg ?生理性溶血所釋放的鐵暫時用于貯存 ?從食物中吸收的鐵較低 ?2月時動用貯存鐵 ?4月以后貯存鐵逐漸耗竭 2022/2/2 醫(yī)學課件園 41 病因 ? 先天貯鐵不足 :早產、雙胎、胎間輸血、胎兒失血、孕母嚴重缺鐵 ? 鐵的攝入量不足 : 為引起本病的主要原因 ? 生長發(fā)育快 : 1歲時是初生時的 3倍 ? 鐵的吸收障礙 : 慢性腹瀉 ? 鐵的丟失過多: 牛奶過敏 、 鉤蟲病 、 腸息肉 、 憩室 2022/2/2 醫(yī)學課件園 42 缺鐵引起貧血的三個階段 ?鐵減少期 (ID): ?體內貯存鐵減少 ,合成血紅蛋白的鐵未減少 ?紅細胞生成缺鐵期 (IDE): ?貯存鐵耗竭 ,血紅蛋白的量未減少 ?缺鐵性貧血期 (IDA) ?小細胞低色素性貧血 2022/2/2 醫(yī)學課件園 43 缺鐵對全身的影響 ?影響肌紅蛋白的合成 ?影響細胞色素 C、單胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶、琥珀酸脫氫酶等的活性 ?可有神經(jīng)精神行為、消化吸收、肌肉運動等功能異常 ?可有皮膚粘膜損害 2022/2/2 醫(yī)學課件園 44 臨床表現(xiàn) ? 貧血的共同表現(xiàn) ? 缺鐵的特殊表現(xiàn) ? 消化系統(tǒng):異嗜癖、口腔炎、舌炎、胃炎、吸收不良、反甲、藍色鞏膜 ? 神經(jīng)系統(tǒng): ? 心血管系統(tǒng): ? 其它: 、 2022/2/2 醫(yī)學課件園 45 血象 ? 形態(tài) :RBC大小不等 ,以小細胞為多 ,中央淡染區(qū)擴大 ? Hb↓比 RBC↓更明顯 ,呈小細胞低色素性貧血 ? MCV80fl,MCH26pg,MCHC310g/L ? 網(wǎng)織紅細胞正常 /輕度減少 ? WBC和 BPC正常 2022/2/2 醫(yī)學課件園 46 缺鐵性貧血的血象 2022/2/2 醫(yī)學課件園 47 骨髓象 ? 骨髓象: ? RBC胞漿 成熟落后于 胞核 ? 鐵染色 :鐵粒幼細胞 15%,細胞外鐵 ↓ ? 粒、巨無異常 2022/2/2 醫(yī)學課件園 48 鐵代謝的檢查 ?血清鐵蛋白 (serum ferritin,SF) 12ug/L ?紅細胞游離原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin,FEP) ?血清鐵 (SI) 總鐵結合力 (TIBC) ?骨髓可染鐵 :鐵粒幼細胞 15%,細胞外鐵 ↓ 2022/2/2 醫(yī)學課件園 49 診斷 ?病史 :出生史 ,喂養(yǎng)史 ,疾病史 ?臨床表現(xiàn) ?血象及缺鐵的依據(jù) ?鐵劑治療有效 2022/2/2 醫(yī)學課件園 50 鑒別診斷 ?維生素 B6缺乏性貧血 ?鐵粒幼紅細胞性貧血 ?異常血紅蛋白病 2022/2/2 醫(yī)學課件園 51 細胞內、外鐵染色 2022/2/2 醫(yī)學課件園 52 鐵粒幼細胞性貧血的骨髓 2022/2/2 醫(yī)學課件園 53 再生障礙性貧血的骨髓象 2022/2/2 醫(yī)學課件園 54 治療 ? 病因治療 :合理飲食 ,去除病因 ? 鐵劑治療 : ? 鐵元素 46mg/ po ? 療程 :Hb恢復正常后 2月 ? 觀察 :Ret. ? 輸血治療 : 重度 ≤10ml/ 極重度 ≤7ml/ 2022/2/2 醫(yī)學課件園 55 補充鐵劑時應注意 ① 量要適當 ,過大也可鐵中毒 ② 鐵劑有胃腸道刺激 ,應從小劑量開始 ,在兩餐之 間喂藥 ③ 與鈣劑 ﹑ 濃茶 ﹑ 青菜 ﹑ 水果 ﹑ 咖啡 ﹑ 牛奶 ﹑ 蛋類同時進食能防礙吸收 , 與維生素 C﹑ 肉類 ﹑ 果糖 ﹑ 氨基酸等同時進食 則能促進吸收 . ④ 服用鐵劑后 ,牙齒 ﹑ 大便發(fā)黑屬正常現(xiàn)象 . ⑤ 貧血完全糾正后仍繼續(xù)吃 2月的藥 ,以使體內有 適當?shù)馁A存 2022/2/2 醫(yī)學課件園 56 缺鐵性貧血的預防 ?做好孕期保健 ?提倡母乳喂養(yǎng) ?及時添加輔食 ?鐵強化嬰兒食品 ?給予鐵劑預防 2022/2/2 醫(yī)學課件園 57 營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血 2022/2/2 醫(yī)學課件園 58 概述 ? 營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血 (nutritional megaloblastic anemia) 是由于缺乏維生素 B12或 (和 )葉酸所引起的一種大細胞性貧血 . ? 主要臨床特點為貧血 ,紅細胞的減少比血紅蛋白的減少更為明顯 ,紅細胞的胞體變大 ,骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞 . ? 用維生素 B12或 (和 )葉酸治療有效 . 2022/2/2 醫(yī)學課件園 59 維生素 B12缺乏的病因 ?攝入量不足 ?吸收和運輸障礙 ?需要量增加 2022/2/2 醫(yī)學課件園 60 葉酸缺乏的病因 ?攝入量不足 ?藥物影響 ?吸收及代謝障礙 2022/2/2 醫(yī)學課件園 61 發(fā)病機理 ? 1. 葉酸 四氫葉酸 ↓→DNA合成 ↓→RBC合成 ↓ RBC破壞 ↑ ↓ 葉酸還原酶 RBC大、圓 RNA合成正常 → Hb合成正常 2. VitB12↓→神經(jīng)髓鞘中脂蛋白合成 ↓ →神經(jīng)精神癥狀 2022/2/2 醫(yī)學課件園 62 臨床表現(xiàn) ? 貧血的共同表現(xiàn) ? 特殊表現(xiàn) : 1. 頭發(fā)稀黃枯脆,泥糕樣面容 2. 神經(jīng)精神癥狀 : ? 智力及動作發(fā)育落后及倒退現(xiàn)象 ? 震顫 ? 腱反射亢進 ,感覺異常 ,共濟失調 ,踝陣攣及巴氏征 (+) ? 消化系統(tǒng): 2022/2/2 醫(yī)學課件園 63 血象 ? RBC和 Hb: 早期正常 ,典型時 : ? RBC大小不等 ,大細胞多見 ,淡染區(qū)縮小 /消失 ,嗜點彩 RBC易見 ,可見巨幼變的有核 RBC ? RBC↓ 比 Hb↓ 更明顯 ? MCV 94fl,MCH 32pg,MCHC正常 ? WBC ? 粒細胞數(shù)量 ↓ ,胞體變大 ,分葉核 ↑ ? BPC ?重癥時體積增大 ,數(shù)量減少 2022/2/2 醫(yī)學課件園 64 骨髓象 ? 各期 RBC、中晚幼及桿狀粒細胞、巨核細胞巨幼變 ?RBC胞核 發(fā)育落后于胞漿 ? 粒細胞、巨核細胞分葉過多 ? 粒 :紅比值倒置 2022/2/2 醫(yī)學課件園 65 含量測定 ?血清維生素 B12的含量 100ng/L ?血清葉酸的含量 3ug/L 2022/2/2 醫(yī)學課件園 66 診斷 ?貧血表現(xiàn) ,血象 ,骨髓象 ?病史 ,年齡 ,用藥史 ?濃度測定 ?用 2022/2/2 醫(yī)學課件園 67 維生素 B12缺乏的病因 ?攝入量不足 ?吸收和
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