成人still病,ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-04 04:39 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 in this and other reports Disease course Our series (n=61) Pouchot[12] (n =62) Pay[16] (n=95) Ohta[20] (n =90) Cyclic systemic pattern Monocyclic 27() 21() 20() 18/74() Polycyclic 18() 15() 16() 30/74() Chronic articular course Monocyclic systemic 3() 0 0 10/74() Polycyclic systemic 7() 22() 39() 16/74() Death 6() NA NA 4/90() Table 4. Prognostic factors for unfavorable oute of 61 ASOD cases Favorable group Unfavorable group p Number of patients 45 16 Fever 45() 16(100) Rash 39() 15() Arthritis≥3 Joints 27() 13() Root joint arthritis 22() 7() Hepatomegaly 5() 3() Splenomegaly 16() 7() Lymphadenopathy 23() 9() Pericarditis 9() 6() Pleuritis 5() 6() * Interstitial pneumonia 4() 5() * WBC≥15 109/l 25() 6() Liver dysfunction 10() 4(25) SF≥5 normal 28/39() 15/15(100) * Failure of fever to subside after 3 days of prednisolone at 1mg/kg/d 13() 11() * MTX used 37() 12() Chroquine/hydrochroquine used 16() 5() 目 錄 ?概 述 ?臨床表現(xiàn) ?診斷和鑒別診斷 ?治 療 ?預(yù) 后 診斷或分類標(biāo)準(zhǔn) Cush分類標(biāo)準(zhǔn) ? 必備條件 ? 發(fā)熱 ≥39℃ ? 關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎 ? 類風(fēng)濕因子 1： 80 ? 抗核抗體 1： 100 ? 另需具備下列任何兩項(xiàng) ? 血白細(xì)胞 ≥15 109/L ? 皮疹 ? 胸膜炎或心包炎 ? 肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大 Yamaguchi M ’s Criteria ? 主要條件 ? 發(fā)熱 ≥39℃ 并持續(xù)一周以上 ? 關(guān)節(jié)痛持續(xù)二周以上 ? 典型皮疹 ? 白血細(xì)胞 ≥15 109/L ? 次要條件 ? 咽痛 ? 淋巴結(jié)和 /或脾腫大 ? 肝功能異常 ? 類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性 ? Diagnosis: Major criteria =2 。 total =5 Yamaguchi M et al, J Rheumatol 1992。19: 424 此標(biāo)準(zhǔn)需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕病。符合 5項(xiàng)或更多條件（至少含兩項(xiàng)主要條件），可做出診斷。 鑒別診斷 1)惡性腫瘤： ? 白血病、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病等血液系統(tǒng)腫瘤 多次骨髓穿刺檢查及淋巴結(jié)活檢行以減少誤 /漏診 ? 支氣管肺癌、縱隔肉瘤樣癌、腹膜后網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤等 常規(guī)體檢基礎(chǔ) +胸片、超聲、 CT、內(nèi)窺鏡、 PET 腫瘤標(biāo)志物，骨穿、骨掃描、等篩查 2)感染性疾病： 特別注意： ? 菌血癥或敗血癥：亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，腦膜炎雙球菌菌血癥，淋球菌菌血癥 組織器官膿腫 ? 病毒感染：乙肝病毒、風(fēng)疹病毒、微小病毒、柯薩奇病毒、 EB病毒、巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒等 ? 結(jié)核病、萊姆?。?Lyme?。⒉剪斒蠗U菌病 梅毒和風(fēng)濕熱等。 鑒別診斷 3）其他結(jié)締組織病 ? 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（ RA） ? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 ? 原發(fā)性干燥綜合征 ? 皮肌炎 ? 混合性結(jié)締組織病等 ? 血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，韋格納肉芽腫，血栓性血小板減少性紫癜，大動(dòng)脈炎等 鑒別診斷 目 錄 ?概 述 ?臨床表現(xiàn) ?診斷和鑒別診斷 ?治 療 ?預(yù) 后 治 療 ? NSAIDs ? 激素 約 80%的患者需用，劑量根據(jù)病情 –2 mg/kg－沖擊治療 ? 細(xì)胞毒藥物 ＭＴＸ，ＡＺＡ，ＣＹＡ ? 生物制劑 臨床常用檢測(cè)疾病活動(dòng)的指標(biāo) ? ESR ? ＷＢＣ ? ＣＲＰ ? 鐵蛋白 ? 細(xì)胞因子 IL1 IL IL TNFα、 IL1等水平顯著增高 治 療 1. NSAIDs 急性發(fā)熱炎癥期治療可首先單獨(dú)使用 約有 1/4左右成人斯蒂爾病患者 通常這類患者預(yù)后良好 一般 NSAIDs需用較大劑量 病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用 1~3個(gè)月 再逐漸減量 定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī)，注意不良反應(yīng) 治 療 2. 糖皮質(zhì)激素 適應(yīng)癥：單用 NSAIDs無效或癥狀控制不好 劑 量： 潑尼松 ~1mg/(kg?d) 待癥狀控制、病情穩(wěn)定 1
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