俞建-青春期醫(yī)學(xué)中(編輯修改稿)
2025-02-04 01:07 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 渴望了解性知識 身份 認知和道德 行動堅決 , 道德規(guī)范 抽象思維 , 多問 理想主義 自我中心 絕對主義 自我評估 意識到身體變化 關(guān)心自己魅力 個人形象相對 自我意識 增加探索行為 穩(wěn)定 家庭 追求獨立 , 叛逆心理 更多追求自主性 獨立 ,家庭 避風港 伙伴 同姓群體 , 抱團結(jié)派 約會 , 同伴群體 ↓ 親密 ,可能約束 社會關(guān)系 適應(yīng)中學(xué) 評估能力技能 決定職業(yè) 真性性早熟 ? 下丘腦 垂體 性腺軸 ? 提前發(fā)動 功能亢進 ? 生殖能力提前出現(xiàn) 假性性早熟 ? 內(nèi)源性 /外源性激素 ? 下丘腦 垂體 性腺軸抑制 ? 患兒無生殖能力 外源性性早熟 ? 攝入外源性的性激素 藥物或食物 /護膚用品 如避孕藥 /蜂皇漿、花粉、雞胚、蠶蛹或動物初乳等 特發(fā)性性早熟 ? 占真性性早熟 80% ? 下丘腦的神經(jīng)內(nèi)分泌的功能失調(diào) ? ① 營養(yǎng) 營養(yǎng)改善 /家庭生活條件優(yōu)越 /疾病減少 /生長發(fā)育潛力 /生長發(fā)育加速趨勢 /性發(fā)育及性成熟提前 ? ② 環(huán)境：洗滌劑 （ 烷基化苯酚類 ） 農(nóng)藥 （ 有機氯殘留 ） ? 塑料 （ 增塑劑 ? 鄰苯二甲酸酯類及雙酚 A） 雌激素受體 ? ③ 社會：性 傳播媒體 電視 、 電影 、 報刊 、 雜志等 顱內(nèi)腫瘤 ? 男 女 ? 有顱內(nèi)占位性病變癥狀，多飲多尿、過食肥胖 ? 多見有下丘腦錯構(gòu)瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤、 松果體瘤等 原發(fā)性甲低 ? T4分泌 ?反饋抑制 ? ? 下丘腦 TRH?垂體 PRL、 TSH? ? FSH、 LH? McCuneAlbright綜合征 ? 胚胎早期的體細胞內(nèi)編碼細胞膜上 Gs蛋白 α 亞基的基因發(fā)生點突變 ? 其第 201位的精氨酸為組氨酸或胱氨酸替代 ? 顯著降低 Gs蛋白 α 亞基內(nèi)在的 GTP酶活性 引起腺苷酸環(huán)化酶的持續(xù)激活 cAMP水平的增高與累積 ? 誘生激素反應(yīng)細胞的增殖及自主性的功能亢進 單純性乳房早發(fā)育 ? ? 患兒的下丘腦穩(wěn)定的負反饋調(diào)節(jié)尚未建立 ，當卵巢分泌的雌激素增多 垂體 FSH的分泌無明顯減少 造成一時性的血液中 E2及 FSH均增高 ? 攝入外源性的性激素也可能在一段時間里引起單純性乳房早發(fā)育 日久后內(nèi)生殖器官的異常發(fā)育 單純性陰毛早現(xiàn) ? ? 患兒的腎上腺皮質(zhì)過早的分泌脫氫異雄酮 ? 陰毛、腋毛的毛囊上的受體對脫氫異雄酮過早的敏感 特發(fā)性性早熟 ? 女孩多 女孩真性性早熟的 80%以上 ? 男孩真性性早熟的 40% 部分患兒有家族性 ? 4~8歲 /嬰兒期 ? 與正常青春發(fā)育相似 /但提前并加速 ? 女孩 乳房發(fā)育 (觸痛 )外生殖器發(fā)育 陰道分泌物增多 陰毛生長 月經(jīng)來潮和腋毛 ? 男孩 睪丸及陰莖增大 陰莖勃起及排精 陰毛、痤瘡和變聲 ? 患兒的骨骼生長加速 骨骺提前融合 暫時較同齡兒高 但成年后身材往往較正常人矮小 原發(fā)性甲狀腺功能減低 ? 部分女孩乳房發(fā)育 /男孩睪丸增大 ? 均具有怕冷、乏力、少動、納差、便秘、浮腫、貧血、皮膚粗糙、反應(yīng)遲鈍、智能低下，體格發(fā)育不僅不加速，反而明顯的落后，骨齡延遲 ? 性征發(fā)育提前 /身材卻較同齡兒還矮小、體格發(fā)育落后的患兒應(yīng)考慮到本病的可能 ? 甲狀腺功能 ? 甲狀腺素替代治療后 性征會消退 卵巢腫瘤與卵巢囊腫 ? 卵巢腫瘤 :瘤體自律性分泌大量雌激素 ? 患兒乳房發(fā)育 /乳暈及小陰唇色素沉著 ? 陰道分泌物增多 /并可有不規(guī)則陰道出血 ? 腫瘤切除 陰道出血停止 第二性征消退 ? 卵巢囊腫 :大多逐漸自行消退 /再發(fā)可能 ? 如果持續(xù)不退 逐漸增大 成年期的卵巢囊腫 手術(shù)切除 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥 ? 未治療 體內(nèi)脫氫異雄酮持續(xù)地 ↑ ? 男孩 陰莖增大 /陰毛早現(xiàn) /陰囊色素較深 ? 睪丸不增大 /也不提前排精 ? 骨骼生長加速 身高的增長 同齡兒 骨骺提前融合 成年后身材明顯較矮 /體態(tài)粗壯 ? 女孩 骨骼生長加速 /最終身材較矮 ? 男性化表現(xiàn) 體態(tài)較粗壯 /肌肉較發(fā)達 /毛發(fā)較濃密 /聲音較低沉 ? 假兩性畸形 /原發(fā)性閉經(jīng) 陰蒂肥大 /大陰唇融合 /陰道尿道共開口 ? 男性患兒用皮質(zhì)激素替代治療開始過晚者 真性性早熟 ? 患兒體內(nèi)脫氫異雄酮長期持續(xù) ↑ 下丘腦對性激素負反饋敏感性 ↓ ? 替代治療
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