外周t細胞淋巴瘤治療進展(編輯修改稿)
2025-02-02 02:26 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 L ALKALCL T細胞表型 CD4+ CD4+ CD4+ ALK蛋白 + － － CD30 ＋ ＋ ＋ Clusterin ＋ ＋ － EMA ＋ － /＋ － 細胞毒素蛋白 +(80%) +(50%) +(70%) 中位年齡 30 50 50 性別 男 女 男＝女 男 女 5年生存率 65%90% 30%40% 90% 原發(fā)全身型和原發(fā)皮膚型 ALCL臨床病理特征 細胞毒素蛋白：粒酶 B、穿孔素、 TIA1(T細胞胞漿內(nèi)抗原） ALCL 分子遺傳學(xué)改變 ?表達抗原： CD30（ Ki1） +、 T細胞抗原或裸細胞抗原 ?TCR 基因重排 ,染色體易位，產(chǎn)生融合蛋白 ?其它： bcl2增高、高甲基化、 cmyc表達 基因異常 頻率 融合蛋白 分子量 染色部位 t(2。5)(p23。q35) 73% NPMALK 80KD 細胞漿、胞核 t(1。2)(q21。p23) 18% TPM3ALK 104KD 細胞漿、胞核 t(2。3)(p23。q21) 3% TFGALK 97KD 細胞漿 t(2。22)(p23。q11) 3% CLTCLALK 250KD 粒細胞漿 inv(2)(p23。q35) 3% ATICALK 96KD 細胞漿 NPM:核磷蛋白基因 ALK陽性的 ALCL的 融合蛋白特征 NPMALK 融合基因的作用機制 NPM編碼穿梭于核和胞漿間的核糖體成分并廣泛表達， ALK編碼酪氨酸激酶受體 NPMALK融合蛋白能使細胞發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化 ALCL 治療 ?兒童 ALCL:根據(jù)預(yù)后因素 ,按照高度惡性 B細胞 淋巴瘤治療 ,減瘤治療后，短程多藥強化治療 ?成人 ALCL：全身型，采用含蒽環(huán)方案化療 ?首次 CR后，采用自體造血干細胞移植 （ HSCT) Survival of patients with peripheral Tcell lymphoma (PTCL) pared with anaplastic large cell lymphoma (ALCL) and diffuse large Bcell lymphoma (DLBC). Armitage JO, et al. Ann 。15(10):14471449. 蕈樣霉菌病 /S233。zary綜合癥 ( MF/SS ) ?流行病學(xué)：約占所有 %，占皮膚 T細胞淋巴瘤 80% ?病因：可能與化學(xué)物質(zhì)接觸有關(guān)，與 HTLV1有關(guān) ?患病年齡：中位 5560歲 ?病變部位：表皮 真皮 皮下組織 ?MF皮膚病變：斑點期、斑塊期和腫瘤期 ?S233。zary綜合癥： MF的白血病改變 ?S233。zary綜合癥典型特征： ?彌漫性紅皮病 ?廣泛性淋巴結(jié)腫大 ?皮膚、淋巴結(jié)和外周血存在高度超螺旋的瘤細胞 (CD4+CD7) MF/SS 臨 床 表 現(xiàn) 分子遺傳學(xué)改變 ?表達抗原 ：記憶輔助性 T細胞 CD3+CD4+CD45RO+ CD2＋、 CD3＋和 CD5＋ ?TCR基因重排 MF/SS 治療及預(yù)后 ?局部化療：激素， HN2， BCNU 早期病變或緩解癥狀， CR 50%60% ?光化學(xué)治療： PUVA 長期治愈率 15%20% ?皮膚全層電子束治療（ TSEBT ） ?早期病變 IA期 10yRFS 3352％ 。 IB期以上 10yRFS 16% ?晚期病變 T T4和 N3的 ORR分別是 81%、 61%和 70% T T4和 N3的 5yOS分別是 37%、 44%和 32% MF/SS 治療及預(yù)后 ?體外光分離置換：增強腫瘤的免疫原性 ?紅皮?。?T4）： ORR 83%, CR 20% ?難治 MF/SS： ORR 73% ?全身治療：難治性 MF 細胞毒藥物、 INFα、維甲酸類、融合毒素、單抗 MF/SS 治療及預(yù)后 ?細胞毒藥物 ?單藥治療： CR30%， ORR 60%70% 激素、烷化劑、甲氨喋呤、吉西他濱 Pentostatin(脫氧助間霉素 ) ?聯(lián)合治療： 強的松和苯丁酸氮芥 平均緩解期 EPOCH方案 ORR 80%, CR 27% MF/SS 治療及預(yù)后 ?INFα： 晚期難治 ORR 45% , CR15% 早期初治 ORR 80% 與化療聯(lián)合 ORR 40%50% ?維甲酸類 : ORR 44%68% ? Bexarotene 早期病變 中位緩解期 15月 vs. 5月 ?Denileukin diftitox(ONTAK)： ORR 37%,CR14% 中位緩解期 7月 ?Campath1H 結(jié)外 NK/T細胞淋巴瘤 , 鼻型 ?流行病學(xué)：多流行于亞洲和中南美洲，西方少見 ?形態(tài)學(xué)：血管中心性浸潤、血管破壞和壞死 ?病因：與 EBV感染
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