北京豐臺人和中醫(yī)院血液科：巨球蛋白血癥介紹(編輯修改稿)
2025-02-02 00:48 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 、肝、脾腫大。 ? 栓塞和雷諾現(xiàn)象。 ? ：視力障礙、一過性癱瘓，反射異常，耳聾、意識障礙甚至昏迷，亦可發(fā)生心力衰竭。 臨床表現(xiàn) ? 多見于男性，平均年齡 63歲。 ? 常見癥狀有乏力，虛弱，體重減輕，發(fā)作性出血及高粘滯綜合癥。 ? 體格檢查可發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，紫癜及粘膜出血，周圍感覺神經(jīng)病變，雷諾現(xiàn)象。 ? 貧血是最常見的臨床表現(xiàn)， 80%患者在診斷時已有貧血。引起貧血的原因是多方面的，包括造血功能抑制、紅細胞破壞加速、失血等。 ? 出血多表現(xiàn)為鼻、口腔黏膜出血、皮膚紫癜、晚期可發(fā)生內(nèi)臟或腦出血。出血是由于單克隆 lgM與多種凝血因子形成復合體或覆蓋血小板表面，影響凝血因子和血小板的功能。 臨床表現(xiàn) ? 高黏滯綜合癥是當血清粘滯度高于 4倍正常水平時才出現(xiàn)。常見癥狀有頭痛，視力損害，精神狀態(tài)異常如意識模糊或癡呆，意識改變可發(fā)展至昏迷，共濟失調(diào)或眼震。充血性心力衰竭。 ? 眼底鏡檢查視網(wǎng)膜靜脈臘腸樣改變，視網(wǎng)膜出血和視乳頭水腫。 ? 神經(jīng)系統(tǒng)改變可有周圍神經(jīng)病，又可有局限性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。以周圍神經(jīng)病最為常見，四肢感覺和運動障礙呈對稱性，感覺障礙常重于運動障礙，下肢癥狀常首先出現(xiàn)，且常重于上肢。 ? 本病的腎功能不全發(fā)生率顯著低于多發(fā)性骨髓瘤，本 周蛋白尿也較少見。淀粉樣變性見于部分患者。 實驗室檢查 ? 實驗室發(fā)現(xiàn)血清 lgM升高（常 30mg/ml)， 75%病例單克隆 lgM有 κ輕鏈，血清中其他免疫球蛋白正常或減少，大多數(shù)患者血清粘滯度升高，但僅 20%有高粘滯綜合癥， 80%患者確診時有正常細胞正常色素性貧血，大多數(shù)患者確診時白細胞及血小板計數(shù)無明顯減少。腫瘤性 B細胞為單克隆性且表達 B細胞表面抗原（如CD19, CD20,CD24），腫瘤性 B細胞也常表達
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