非傳統(tǒng)型骨肉瘤ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-01 20:34 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 高度惡性表面型骨肉瘤：腫瘤常起源于長(zhǎng)骨骨干或干骺端的表面，且可包繞骨周。 ? 病理學(xué)上，高度惡性表面型骨肉瘤起源于骨表面，然而，與其他的皮質(zhì)旁骨肉瘤不同，其為高度惡性，有與傳統(tǒng)型骨肉瘤一樣高的有絲分裂活性。 X線上，多數(shù)病例可見(jiàn)高密度的骨化和骨膜反應(yīng)，皮質(zhì)破壞和皮質(zhì)增厚也常見(jiàn)到。髓內(nèi)浸潤(rùn)率在幾個(gè)小型的研究中各不相同，從8% 到 48%，但其出現(xiàn)還沒(méi)有發(fā)現(xiàn)降低生存率。 ? 高度惡性表面型骨肉瘤的組織學(xué)特點(diǎn)。顯微照片（原始放大率， 157， HE染色）示由高度異型性的多形腫瘤細(xì)胞或梭形腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的大量束樣骨質(zhì)。 ? 高度惡性表面型骨肉瘤，19歲，女。（ a）平片示股骨遠(yuǎn)端表面腫瘤（箭頭）內(nèi)的骨化（ 0）和骨膜反應(yīng)（箭）。（ b）大體標(biāo)本的冠狀位像示腫瘤（ T）頂起的骨膜（箭頭）。 B = 活檢缺損部分。（ c）軸位 T1WI示腫瘤（箭）環(huán)繞股骨生長(zhǎng)，且局部侵及骨髓腔（箭頭）。組織學(xué)檢查示一伴髓腔蔓延的廣泛的高度惡性的腫瘤。 ? 影像上與高度惡性表面型骨肉瘤類似的病變包括：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和傳統(tǒng)型骨肉瘤。不過(guò)，只有當(dāng)病變的大部分位于骨外時(shí)，影像上才可診斷為高度惡性表面型骨肉瘤 ? 毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤 毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤占骨肉瘤的 %–%，常見(jiàn)于 1020歲。好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端，最常發(fā)生于股骨。自從 1975引入了新輔助化療后，其預(yù)后大為改善。 5年生存率從 17%提高到 67%，接近傳統(tǒng)型骨肉瘤。與傳統(tǒng)型骨肉瘤相比，毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤的良好的化療效果可能與腫瘤細(xì)胞加速生長(zhǎng)的成分有關(guān)，因?yàn)榇蠖鄶?shù)骨肉瘤的化療藥物都有細(xì)胞周期特異性。 ? 毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤：腫瘤常起源于長(zhǎng)骨干骺端，呈膨脹性和溶骨性改變。其由于分層的出血故含有多個(gè)液平面。 ? 病理學(xué)上，出血、囊變或壞死區(qū)占腫瘤的90%以上，僅有小部分的實(shí)質(zhì)組織。因此，低倍鏡下，毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤類似于動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。骨基質(zhì)缺乏，使得腫瘤呈特征性的透亮表現(xiàn)。高倍鏡下，典型的核多形性細(xì)胞和高速的有絲分裂的存在及罕見(jiàn)的骨樣基質(zhì)能做出特異性的組織學(xué)診斷 ? 毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤的組織學(xué)特點(diǎn)。（ a）低倍顯微鏡照片（原始放大率， 25； HE染色）示病變主要由薄和厚的細(xì)胞間隔（箭）包繞的血竇（ S）組成。（ b）高倍顯微鏡照片（原始放大率， 250； HE染色）示由多形腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的稀少的類骨質(zhì)（箭）。 ? 毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤的特征性影像學(xué)表現(xiàn)包括：不對(duì)稱的膨脹、地理樣的骨溶解和伴皮質(zhì)破壞和輕微的邊緣硬化的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)方式。病理性骨折也較常見(jiàn)（ 43%–61%的病例）。毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤常見(jiàn)的 CT表現(xiàn)包括：密度低于肌肉的軟組織腫塊、骨樣基質(zhì)礦化、液平面和較厚的邊緣及間隔結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。骨樣基質(zhì)礦化在 X線上常很微弱（骨樣基質(zhì)的鈣化僅見(jiàn)于這些區(qū)域內(nèi)的存活的腫瘤組織）且范圍局限，因?yàn)榕c囊變的體積相比，存活的腫瘤細(xì)胞只占病灶的小部分。 CT(85%)比 X線 (58%)更易檢出這些微弱的類骨質(zhì)。 MRI上，出血（ T1WI上呈高信號(hào) T2WI上信號(hào)多變）和液平面常易識(shí)別（分別為96%和 74%）。 ? 毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤， 30歲，男。（ a）肱骨近端的原始平片示溶骨性病變（ T）。（ b） 3個(gè)月后隨訪的平片示病變（ T）生長(zhǎng)迅速且呈膨脹性。（ c）
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