肌本科周期性癱瘓ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-01 16:47 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 ，呼吸功能將進一步降低。 14歲時平均肺活量約正常的 50%， 21歲時僅為 20%。晚期呼吸衰竭合并感染是致死的主要原因。 ? 心力衰竭可導致病人突然死亡 。 DMD女性基因攜帶者多無明顯的臨床癥狀，但在詳細檢查時有的可見輕度近端型肌無力或不對稱的腓腸肌假性肥大等現(xiàn)象，并可伴有血清 CPK增高。 BMD 1. 臨床表現(xiàn)與 DMD相似，區(qū)別要點主要在于 BMD的病程長，病變進展相對緩慢，有一段正常的生活期，故稱之為 “ 良性型 ” 。 5～ 20歲發(fā)病 ，大約在出現(xiàn)癥狀后 20余年才不能行走 ，死亡常發(fā)生在 50～ 60歲，有的病例壽命更長。 ，心肌受累相對較少。 2. 肌電圖 ： 90% DMD患者伴有心臟損害 。 （五）實驗室檢查 （六） 診斷與鑒別診斷 1. 診斷依據(jù) （ 1）典型的病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查 （ 2）遺傳方式 （ 3）肌電圖 （ 4）生化檢查 （ 5）肌肉活檢：包括 HE、 組織化學染色及電鏡檢查。 2. 鑒別診斷 （ 1）少年型脊肌萎縮癥： ? 一般為幼年至青春期起病，表現(xiàn)為進行性肢體近端肌無力和萎縮，故易與 DMD/BMD相混淆。 ? 本病男女均可罹患，多伴有肌束震顫， ? 根據(jù)血清酶測定、肌電圖及肌肉病理檢查，鑒別并不困難。 （ 2）多發(fā)性肌炎 ? 本病一般進展較快， ? 肌無力的程度比肌萎縮明顯，常有肌肉疼痛， ? 未見假性肥大及家族遺傳史， ? 且應用皮質(zhì)類固醇治療往往效果較好 ? 通過肌肉活檢可以明確診斷。 （七）治 療 △ 無特效的治療方法：對癥、支持療法 △ 在患兒可以步行的階段，應盡量鼓勵他們多活動，避免長期臥床休息。 ? 糖皮質(zhì)激素 ? 康復理療 ? 矯形手術 ? 呼吸支持 ? 細胞、 基因 療法 （八）預 防 DMD是一種致死性遺傳病 ， 目前尚無有效療法 ，主要措施在于預防 。 因此 ， 提高基因攜帶者的檢出率 ， 配合有效的產(chǎn)前診斷和選擇性流產(chǎn) ， 這對控制本病的發(fā)生具有極重要意義 。 三、 面肩肱型肌營養(yǎng)不良
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