紅細(xì)胞酶缺乏癥ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-01 16:12 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 見 有核紅細(xì)胞 ，白細(xì)胞可增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高，變性珠蛋白小體（ Heinz小體 )明顯增加。 骨 髓 象 有核細(xì)胞增生旺盛，幼紅細(xì)胞百分比顯著增高。 G6PD篩選試驗 ： 高鐵血紅蛋白還原試驗 G6PD缺陷變性珠蛋白小體試驗 G6PD熒光斑點法 硝基四氮唑藍(lán)試驗紙片法 G6PD定量測定 （methemoglobin reduction test MHbRT） [原理 ]在血液中加入亞硝酸鹽使紅細(xì)胞中的亞鐵血紅蛋白變成高鐵血紅蛋白，正常紅細(xì)胞的 G6PD催化戊糖旁路使 NADP（ 氧化型輔酶 Ⅱ ）變成 NADPH（ 還原型輔酶 Ⅱ ），其脫的氫通過亞甲藍(lán)試劑的遞氫作用而使高鐵血紅蛋白（ Fe3+） 還原成亞鐵血紅蛋白（Fe2+） ,通過比色可觀察還原的多少。當(dāng) G6PD缺乏時，高鐵血紅蛋白還原率下降。 [參考值 ] 正常人高鐵血紅蛋白還原率≥75% （臍帶血 ≥77% ），高鐵血紅蛋白 ∽ g/L。 [臨床意義 ] ：蠶豆病和伯氨喹啉藥物溶血性貧血。純合子 G6PD缺乏時，高鐵血紅蛋白還原率＜ 30%，臍血＜ 40%，雜合子 G6PD缺乏，高鐵血紅蛋白為 31%∽74%, 臍血為 41% ∽77% H病、不穩(wěn)定血紅蛋白病、高脂蛋白血癥和巨球蛋白血癥等有假陽性。 [評價 ] ? 該試驗是國內(nèi)應(yīng)用較多的方法，其簡便易行，敏感性高，但特異性稍差，是 G6PD缺乏癥的篩選試驗。 [原理 ]取 G6PD缺乏的病人血樣加入乙酰苯肼于 37℃ 孵育 2 ∽4 小時，用煌焦油藍(lán)染色觀察紅細(xì)胞中珠蛋白小體的生成情況，計算含 5個及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞的百分率。 [參考值 ] 正常人含 5個及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞一般＜ 30%。 [臨床意義 ] 45% ?、苯肼、苯胺等化學(xué)物質(zhì)時也增高。 ? Hb， HbH病等也常＞ 45%，還原型谷胱甘肽缺乏癥也增高。 6磷酸脫氫酶熒光斑點試驗和活性測定 [原理 ]在 G6PD和
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