紅細(xì)胞酶缺乏癥ppt課件(已修改)
2025-01-17 16:12 本頁面
【正文】 第十一章 紅細(xì)胞酶缺乏癥 第一節(jié) 概 述 ?紅細(xì)胞代謝 ?葡萄糖代謝 ?鐵代謝 ?紅細(xì)胞核苷酸代謝 紅細(xì)胞要有效維持其正常生理功能，必須保證一定的能量代謝，紅細(xì)胞能量代謝的主要作用： ①維持血紅蛋白內(nèi)的鐵處于 2價鐵形式 ②維持紅細(xì)胞內(nèi)的高鉀、低鈉、低鈣狀 態(tài) ③ 維持紅細(xì)胞內(nèi)酶、血紅蛋白中的巰基團(tuán)處于激活和還原狀態(tài)。 ④維持紅細(xì)胞的雙凹形態(tài)。 葡萄糖代謝 ? 紅細(xì)胞的正常能源是葡萄糖。 ? 紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖的分解代謝主要有兩個途徑，即 無氧糖酵解 和 磷酸己糖通路 。 ? 成熟紅細(xì)胞僅靠葡萄糖的無氧酵解獲取能量。 無氧糖酵解 （ 90%95%） ? 在葡萄糖的無氧酵解途徑中，葡萄糖分解為丙酮酸或乳酸。 ? 代謝 1mol的葡萄糖分解可凈獲得2molATP。 ? 葡萄糖的利用率主要受限于己糖激酶和磷酸果糖激酶所催化的反應(yīng)。 ? 其代謝產(chǎn)物 NADH是 MHb酶的輔酶，維持血紅蛋白分子中的鐵處于還原狀態(tài)，保持血紅蛋白的攜氧能力。 ? 酶缺乏（如 PK）， 導(dǎo)致溶血 . 2， 3二磷酸甘油酸（ 2， 3DPG)代謝支路 ? 葡萄糖無氧酵解過程中，在 1， 3DPG形成后，存在另一條代謝之路，稱為 2， 3DPG代謝支路 。 ? 該代謝之路的存在使紅細(xì)胞能夠調(diào)節(jié)每 mol葡萄糖代謝產(chǎn)生 ATP的量。 ? 同時也調(diào)節(jié)細(xì)胞內(nèi) 2， 3DPG的濃度，進(jìn)而調(diào)節(jié)血紅蛋白對氧的親和力（反比）。 ? PH值與 2， 3DPG成正比（酸中毒）。 P36圖 磷酸戊糖途徑與谷胱甘肽途徑（ 5%10%） ? 在此通路中， 6磷酸葡萄糖在第一步反應(yīng)中被氧化生成 6磷酸葡萄糖酸和 CO2， 同時 NADP+被還原為 NADPH。 ? NADPH的一個主要功能是在谷胱甘肽還原酶（ GR） 的作用下，作為還原紅細(xì)胞內(nèi)含谷胱甘肽二硫化合物的供氧體。 ? 通過谷胱甘肽途徑，還原性谷胱甘肽（GSH） 使紅細(xì)胞蛋白質(zhì)分子中 SH基團(tuán)處于還原狀態(tài)，維持紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定。 P37圖 磷酸戊糖途徑生成的磷酸核糖可參與嘌呤核苷的生
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