肺淋巴管肌瘤病ppt課件(編輯修改稿)
2025-01-31 15:33 本頁面
【文章內容簡介】 ? CT顯示 兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影 出現(xiàn)上述情況應高度疑診為 LAM 診斷 ? 肺組織病理檢查：診斷困難時應作纖維支氣管鏡肺活檢、開胸肺活檢或胸腔鏡肺活檢。鏡下如見到極具特點的平滑肌細胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。 ? HMB45免疫組化染色陽性可增加診斷的敏感性和特異性。 LAM的 CT表現(xiàn) 雙肺多發(fā)囊腔 ? 最常見的影像學表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為 100%。 ? 雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在 220mm之間，多數(shù)小于 10mm，囊壁多小于 3mm，囊壁間組織相對正常，彌漫性分布，無分布規(guī)律。 ? 血管位于囊腔周圍，不位于中央。 ? 隨著病程進展，囊狀影有增大增多趨勢，部分融合為肺大泡。 囊腔形成機制 ? 細支氣管壁平滑肌細胞增生 ? 小氣道狹窄 ? 空氣潴留 ? 肺泡擴大呈囊狀，肺泡壁或小葉間 隔增厚 ?形成“薄壁囊腔” ? 平滑肌細胞產(chǎn)生“彈性蛋白酶”，破壞肺間質 膠原和彈力蛋白 ? 肺泡壁破壞融合成囊腔 LAM分度 ? 輕度： 囊腔范圍 30% ? 中度： 囊腔范圍 30% 60% ? 重度： 囊腔范圍 60% 女， 52歲， LAM患者 女， 36歲， LAM患者 患者，女， 34歲，急性呼吸困難 雙肺網(wǎng)格狀改變 ? 由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變。 ? 此征象多見于雙肺下葉基底段，肺尖報道少見。 女， 38歲，急性呼吸困難， LAM病史 3年 雙肺斑片狀密度增高影 ? 原因： 肺小靜脈狹窄阻塞 淤血、破裂、出血 含鐵血黃素沉積 ? 表現(xiàn)： 雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚 女， 36歲， LAM患者，左肺移植術后 10個月 乳糜性胸水
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