《肺淋巴管肌瘤病》ppt課件-預覽頁
【正文】 乳糜胸 37 胸痛 21 合并 TSC 11 胡曉文，朱建榮，徐凱峰 . 1981年至 2022年中國淋巴管肌瘤病文獻資料匯總分析 [J].中國呼吸與危重監(jiān)護雜志 ,2022: 9(5)。 ? 有人認為， LAM為 TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。 LAM的 CT表現(xiàn) 雙肺多發(fā)囊腔 ? 最常見的影像學表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為 100%。 囊腔形成機制 ? 細支氣管壁平滑肌細胞增生 ? 小氣道狹窄 ? 空氣潴留 ? 肺泡擴大呈囊狀，肺泡壁或小葉間 隔增厚 ?形成“薄壁囊腔” ? 平滑肌細胞產(chǎn)生“彈性蛋白酶”，破壞肺間質 膠原和彈力蛋白 ? 肺泡壁破壞融合成囊腔 LAM分度 ? 輕度： 囊腔范圍 30% ? 中度： 囊腔范圍 30% 60% ? 重度： 囊腔范圍 60% 女， 52歲， LAM患者 女， 36歲， LAM患者 患者，女， 34歲，急性呼吸困難 雙肺網(wǎng)格狀改變 ? 由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變。在 CT圖像上與其他類型的胸水無法鑒別。 ? 無性別差異。 女， 39歲，結節(jié)性硬化多系統(tǒng)累及 組織細胞增多癥 ? 肺組織細胞增生癥是一種不明原因罕見的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺、并累及單個器官。 ? 病變主要位于兩肺中上部。 肺間質纖維化 肺間質纖維化 肺氣腫 ? 小葉中心性肺氣腫：呼吸性細支氣管的肺泡擴張，周圍部分不受累，病變位于小葉中
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