《肺淋巴管肌瘤病》ppt課件-文庫吧
2024-12-20 15:33 本頁面
【正文】 例數(shù) 發(fā)生率（ %） 女性 111 呼吸困難 104 氣胸 54 咳嗽 45 咯血 39 乳糜胸 37 胸痛 21 合并 TSC 11 胡曉文，朱建榮，徐凱峰 . 1981年至 2022年中國淋巴管肌瘤病文獻(xiàn)資料匯總分析 [J].中國呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志 ,2022: 9(5)。 508511. LAM與 TSC的關(guān)系 ? 結(jié)節(jié)性硬化癥 (Tuberous Sclerosis Complex， TSC)是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現(xiàn)為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。 ? TSC和 LAM均可發(fā)生 TSC1或 TSC2基因突變，所以 TSC的女性患者有高達(dá) 1/3在肺部有 LAM表現(xiàn)。但一般認(rèn)為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細(xì)胞突變。 ? 有人認(rèn)為， LAM為 TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。 診斷 ? 育齡期年輕女性 ? 原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血 ? 反復(fù)氣胸或乳糜胸液
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