【文章內(nèi)容簡介】 482005101520253035 1 0 1 0 20 30 40 50 60抗 GBM病 ? 少數(shù) Goodpasture病患者腎臟病變輕微 ? 抗 GBM抗體滴度低 ? 預(yù)后好 崔昭等 . 腎臟病透析與移植雜志 2020。12(3):211214 免疫印記：人 ?(IV)NC1為抗原，患者血清 可識別 54kD和 27kD的靶抗原 54kD 27kD ANCA 相關(guān)小血管炎 ? ANCA 相關(guān)小血管炎逐年增加 ? 大多數(shù)患者被誤漏診 ? BVAS積分高，病情重 Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2020 。11(3):55962. Wang et al. Experimental Gerontology 2020。39:14011405 35415080931241381770204060801001201401601801997 1998 1999 2020 2020 2020 2020 2020我國 ANCA 相關(guān)小血管炎特點 ? MPOANCA: 7080% ? 男 :女 =1:1 ? 兒童 : 1:4 ? AntiMPO IgG3 可以更為敏感地反映病情活動 Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2020 。11(3):55962. Wang et al. Experimental Gerontology 2020。39:14011405 于峰等 . 中華兒科雜志 2020。42:2730 PTU誘發(fā)的 ANCA 陽性血管炎 ? 丙基硫氧嘧啶 (PTU) 和他巴唑 (MMI) 是甲亢治療中的常用藥物 ? 近年來 PTU誘發(fā)的 ANCA 陽性血管炎屢有報道 病例 1 ? F/20 ? 服用 PTU治療甲亢 2年 ? 6 月前發(fā)現(xiàn)貧血 , Hb99g/L ? 5 月前發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)痛 , 皮疹 ? 2 月前發(fā)燒、咳嗽、咯血、蛋白尿和血尿 ? 1 月前 , Hb35g/L ? 體重下降 : 4kg 診斷 : PTU誘發(fā)的小血管炎 急性腎衰竭 ARDS ? 治療 ? 停用 PTU ? PE: 2L x 2 ? 甲強(qiáng)沖擊 : x 3 ? 結(jié)果 ? 完全緩解 3年 ? ANCA 持續(xù)陽性 ? 6個月內(nèi)停用激素和免疫抑制劑 入院當(dāng)天 入院后 4天 PTU誘發(fā)的 ANCA 分組 No IIFANCA(%) 未治療組 34 1（ %） PTU 62 14 （ %） MMI 77 0 PTU and MMI 43 7 （ %） Total 216 22（ %） ? PTU, 而不是 MMI可誘發(fā) ANCA ? PTU誘發(fā)的 ANCA陽性患者中只有 20%存在臨床血管炎癥狀 Gao Y, et al. Endocr Res 2020。30(2):205213 PTU誘發(fā)的 ANCA與原發(fā)性小血管炎 ANCA的比較 ? 多克隆 B細(xì)胞活化 ? PTU誘發(fā)的抗 MPO抗體 ? 高滴度 ? 低親和力 ? 缺乏 IgG3亞型 ? 識別的抗原決定簇限局 Gao Y, et al. Endocr Res 2020。30(2):205213 Ye et al. Clin Exp Immunol 2020。138(1):179182 Yu et al. Clin Exp Immunol 2020。 139(3):569574 腎小球疾病相關(guān)的 ARF ? 急性腎小球腎炎 ? 新月體性腎炎 ? 抗 GBM 病 ? ANCA 相關(guān)小血管炎 ? 丙基硫氧嘧啶 (PTU)誘發(fā)的血管炎 ? 原發(fā)性腎病綜合征 ? 其它繼發(fā)性腎小球腎炎 原發(fā)性腎病綜合征中的 ARF ? 低血容量 —腎前性腎衰竭 ? 大量利尿 ? ACEI ? NSAID ? 無低血容量 ? 腎靜脈血栓形成 ? 特發(fā)性 ARF: 腎內(nèi)水腫 ? 繼發(fā)性腎小球疾病 ? 狼瘡腎炎 ? HCV誘發(fā)的冷球蛋白血癥性腎炎 ? 血栓性微血管病 ARF診斷中的誤區(qū) ? 腎前性 ARF 漏診嚴(yán)重 藥物性腎損害警惕性不高 ? 腎內(nèi)梗阻引起 ARF ? 慢性腎臟病基礎(chǔ)上的 ARF 腎動脈機(jī)械性阻塞 血栓、栓塞、夾層形成 外傷（血腫壓迫、血管創(chuàng)傷） 藥物引起血液膠體滲透壓高張狀態(tài) 腎臟血管收縮、擴(kuò)張失衡 膿毒血癥 藥物： NSAIDs， ACE抑制劑， α 腎上腺拮抗劑 肝腎綜合癥 急性腎衰竭的病因分類 腎前性（腎臟低灌注 ） ? % 血容量不足 細(xì)胞外液丟失（燒傷、腹瀉嘔吐、消化道大出血、鹽消耗性腎病、利尿、原發(fā)性腎 上腺皮質(zhì)功能不全） 細(xì)胞外液重新分布（燒傷、擠壓傷、胰腺炎、營養(yǎng)不良、腎病綜合征、嚴(yán)重肝 臟?。? 心搏出量下降 心肌功能下降（心梗、心律不齊、缺血性心臟病、心肌病、瓣膜病、高血壓臟 病、肺心?。? 周圍血管擴(kuò)張 藥物引起（抗高血壓藥物）膿毒血癥 其他：腎上腺皮質(zhì)功能不 全，低氧血癥，高鈣、低磷血癥 馬德里研究的結(jié)果 Liano et al, Kidney Int 50:811818,1996. 急性腎衰竭病因構(gòu)成及變化（美國） 051015202530354045ATN腎前性腎實質(zhì)性腎血管性腎后性051015202530354045ATN腎前性其它腎實質(zhì)性腎血管性腎后性A on CATINN=202 1980 N=748 1991 腎動脈機(jī)械性阻塞 血栓、栓塞、夾層形成 外傷（血腫壓迫、血管創(chuàng)傷） 藥物引起血液膠體滲透壓高張狀態(tài) 腎臟血管收縮、擴(kuò)張失衡 膿毒血癥 藥物： NSAIDs， ACE抑制劑， α 腎上腺拮抗劑 肝腎綜合癥 急性腎衰竭的病因分類 腎前性（腎臟低灌注 ） ? % 血容量不足 細(xì)胞外液丟失（燒傷、腹瀉嘔吐、消化道大出血、鹽消耗性腎病、利尿、原發(fā)性腎