【正文】 其他誘發(fā)因素，如寒冷刺激、外傷、結(jié)核桿菌試驗以及精神因素等 第十三頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 概述 過敏性紫癜〔 HSP〕以小血管炎為主要病變的臨床綜合征 臀部、四肢為主的出血性皮疹 胃腸道病癥 關(guān)節(jié)炎 腎損害 第三頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病因 HLAI類抗原 DW35 、 B2 B18是最早發(fā)現(xiàn)與過敏性紫癜相關(guān)的等位基因 Clin Immunol Immunopathol, 1977。腸套疊是一個很少見的并發(fā)癥 少見的胰腺炎、膽囊積水及蛋白喪失性腸病 第十六頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University Do Corticosteroids Decrease the Likelihood of Developing Persistent Renal Abnormalities? 第三十一頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 第四十一頁，共六十頁。22(4):1337 Pediatr, 2024。19(4):85864 第五十一頁，共六十頁。 HSP的診斷標(biāo)準(zhǔn)〔 EULAR/PRS統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)〕：明顯皮疹伴如下任何一條：。 第五十九頁，共六十頁。18(11):113842 第五十頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 腎病綜合征、腎病水平蛋白尿或 病理 III b、 IV級 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療〔 A /I〕 該療效最為肯定， Meta分析顯示， 6篇證據(jù)級別分別為 Ib〔 1〕、 IIa〔 2〕和 IIb〔 3〕的研究報道均顯示，此療法有效 激素聯(lián)合 CTX治療紫癜性腎炎的有效率、治愈率均比單用激素高 中國循證兒科雜志 , 2024。15(12):859. 第三十七頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 第二十七頁，共六十頁。皮疹數(shù)周后消退 第十五頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病因 “ Gald IgA1〞在紫癜性腎炎〔 HSPN〕患兒中較過敏性紫癜患兒無腎炎者以及健康對照組高 〔為 IgA1的一種異常形式，因 IgA1鉸鏈區(qū) O鏈接多聚糖缺少半乳糖 〕 IgA抗體也會升高，如 IgA類風(fēng)濕因子和IgA抗中性粒細胞抗體 第七頁，共六十頁。44(5):618622 男女發(fā)病率之比為 :1，男性稍高，黑人發(fā)病率較白人和亞洲人稍低 第五頁，共六十頁。典型的紫癜形成前可能有類似蕁麻疹或紅色丘疹的皮疹，四肢或臀部對稱性分布，以伸側(cè)為主。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 治療 激素也應(yīng)用于其它胃腸道病癥，如低蛋白水腫 嚴重的腹痛或明顯的出血〔如嘔血、黑便或血便〕需要嚴密監(jiān)測患兒出血情況，甚至與消化道專家討論后行內(nèi)鏡檢查 ,注意激素使用后易掩蓋腸穿孔，腸套疊的病癥 注意外科情況，及早外科干預(yù) 2024年 Weiss的系統(tǒng)綜述發(fā)現(xiàn)：雖然缺乏統(tǒng)計學(xué)意義，但 HSP患兒早期給激素治療可能減少外科干預(yù)的需要及疾病的復(fù)發(fā) 第二十四頁，共六十頁。9(6): 995996. 實用兒科雜志 , 2024。18(4):34750 Scand J Rheumatol, 2024。7(4): 87 福建醫(yī)藥雜志 , 2024。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University Summary 第五十七頁，共六十頁。 B組 17人 :甲強龍 +尿激酶沖擊治療+CTX口服。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病理 IV、 V級或急進性腎炎 除藥物治療外，近年加用血漿置換治療 有效去除患者血漿中抗體、補體及免疫反響介質(zhì)等，緩解患兒病情進展〔 C,IIa〕 Pediatr Nephrol, 2024。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 腎病綜合征、腎病水平蛋白尿或 病理 III b、 IV級 糖皮質(zhì)激素 +環(huán)孢素 A 〔 C,IIa〕 3項非對照臨床研究 ，共納入患兒 21例 16例均為首次接受治療，隨訪 19年示患兒尿蛋白顯著降低 另 5例患兒因予強的松、甲強龍和 /或環(huán)磷酰胺治療無明顯療效，改用環(huán)孢素聯(lián)合激素治療 12例重復(fù)腎活檢示病理損傷好轉(zhuǎn) 平均用藥 ，病情出現(xiàn)好轉(zhuǎn)， 4例持續(xù)緩解， 3例環(huán)孢素依賴 Pediatr Nephrol, 2024。90(9):91620 第四十二頁，共六十頁。但 12個月后， 12名腎病患兒中只有 2名仍有持續(xù)性腎病 2024年 Weiss系統(tǒng)綜述分析發(fā)現(xiàn) HSP早期給激素治療可以減少開展為持續(xù)性腎病機率 第三十二頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central Sout