【正文】 ? UCSD也曾有患者在 FIE手術(shù)后，由于效果不理想而成功的施行了肺移植。 ? 有研究證實(shí)：吸入依洛前列環(huán)素，口服西地那非或兩者聯(lián)合應(yīng)用能降低 PVR達(dá) 44％，且藥物聯(lián)合應(yīng)用的療效最好。對(duì)重度或難治性再灌注肺水腫，當(dāng)常規(guī)治療不能奏效時(shí)，可試用吸入性一氧化氮 (iNO)，甲強(qiáng)龍沖擊治療，體外生命保障系統(tǒng) (ECIS)支持治療，曾有治療成功的報(bào)道。術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)和右心功能可以顯著改善： PVR平均從 900 dynes／ (s ? 在加州大學(xué)圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心 (UCSD)，1684歲的患者都曾成功的接受過(guò)該手術(shù)的治療。手術(shù)指征是患者具有明顯呼吸困難的病癥并且靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)或通氣功能受損；術(shù)前必須進(jìn)行右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影檢查，目的是測(cè)定肺血管阻力(PVR)和明確肺動(dòng)脈栓塞 (PE)的部位和范圍：一般要求 PVR在 300～ 2024dynes／ (s而如果只根據(jù)肺血管造影結(jié)果，其中許多患者并不適合手術(shù)治療。 診斷 ? V／ Q掃描提示有 CTEPH且超聲心動(dòng)圖提示有肺動(dòng)脈高壓的患者應(yīng)該進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查和肺動(dòng)脈造影。 診斷 ? 診斷 CTEPH一定要非常謹(jǐn)慎，要進(jìn)行嚴(yán)格的鑒別診斷。 臨床表現(xiàn) ? CTEPH患者的體征和其他任何一種病因?qū)е碌?PAH的體征根本一致。 第五頁(yè)，共三十八頁(yè)。 第二頁(yè)，共三十八頁(yè)。自從 1958年首例 PTE報(bào)道以來(lái)，全球已進(jìn)行了 2024多例 PTEs—— 絕大多數(shù)都是在加州大學(xué)的圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行。 病理生理和自然病程 ? 盡管 CTEPH在病因?qū)W上很可能是血栓栓塞源性，但血栓形成的易患因素尚未十清楚確。 ? 勞力性進(jìn)行性呼吸困難和運(yùn)動(dòng)耐量降低是患者最普遍的主訴。 ? 右心室肥厚，電軸右偏，右束支傳導(dǎo)阻滯和非特異性 STT段改變亦很常見。 ? 但也有報(bào)道顯示：其他肺臟疾病如肺血管炎，肺肉瘤，先天性肺動(dòng)脈狹窄，縱隔纖維化以及肺靜脈阻塞性疾病等在 V／ Q掃描上的表現(xiàn)偶可高度類似CTEPH。血管鏡是一種外徑為 3mm的纖維內(nèi)鏡，可以穿過(guò)血管鞘進(jìn)入到肺動(dòng)脈內(nèi)對(duì)管腔進(jìn)行熒光鏡檢查，末端連接有充滿二氧化碳的球囊，用以阻塞肺血流，到達(dá)直視血管壁結(jié)構(gòu)的目的。但也有研究說(shuō)明：MBA在鑒別慢性血栓栓塞性疾病和 PAH方面的準(zhǔn)確率為92％，并不優(yōu)于肺通氣灌注掃描的準(zhǔn)確率。 第二十四頁(yè)，共三十八頁(yè)。 治療 ? PTE術(shù)后患者的恢復(fù)面臨著和其他較大心臟手術(shù)相似的問(wèn)題。 ? 其治療主要有通氣支持療法 (TV＜ 8ml／ kg)保護(hù)肺組織和使用呼氣末正壓通氣 (PEEP)。 第三十二頁(yè)，共三十八頁(yè)。 治療 ? 少數(shù)患者的慢性血栓栓塞性疾病在 PTE術(shù)后仍能復(fù)發(fā) —— 其中許多患者沒能維持足量的抗凝。 內(nèi)容總結(jié) 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。cm5)的患者進(jìn)行了一項(xiàng)非隨機(jī)性的小型試驗(yàn)，旨在評(píng)價(jià) PTE術(shù)前靜脈應(yīng)用前列環(huán)素的療效。另外，早期血栓復(fù)發(fā)，動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫手術(shù)不理想以及合并遠(yuǎn)端肺血管病變均能增加死亡率。通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)化運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)測(cè)定的通氣效率能夠迅速或逐漸改善。由于慢性血栓栓塞性物質(zhì)是結(jié)合在血管壁上的致密纖維組織，所以該手術(shù)不同于真正的栓子切除術(shù)。 第二十二頁(yè)，共三十八頁(yè)。CTEPH在 CT上的表現(xiàn)包括中心肺動(dòng)脈血栓，管壁不規(guī)那么，管腔突然狹窄或中斷，和梗死區(qū)域一致的局部或以胸膜為基底的楔形密度增高區(qū)，右心室肥厚，支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)形成以及馬賽克實(shí)變征。 第十六頁(yè)，共三十八頁(yè)。 ? CTEPH的胸片 X線表現(xiàn)包括肺動(dòng)脈增寬，胸骨后間隙被增大的右心充填，肺野血流減少以及代表肺梗死的楔樣實(shí)變影。 ? 在大約 30％的 CTEPH患者的肺野可聞及高調(diào)的肺血流雜音，該雜音由于血液流經(jīng)血栓局部阻塞或再通的管腔時(shí)產(chǎn)生湍流所致。 ? 肺動(dòng)脈栓塞通常累及雙側(cè)，但也有累及單側(cè)的報(bào)道。但亦有其他類型的肺血管疾病包括 PAH也發(fā)現(xiàn)中心肺動(dòng)脈血栓形成的報(bào)道，使人們對(duì)CTEPH的肺動(dòng)脈栓塞起源提出了置疑。和其他類型的肺動(dòng)脈高壓 (PAH)一樣，假設(shè)未得到正確而及時(shí)的干預(yù)， CTEPH可以進(jìn)展為右心衰竭甚至死亡；但絕大多數(shù) CTEPH患者可以通過(guò)手術(shù)的干預(yù)而治愈。 病理生理和自然病程 ? 有研究說(shuō)明：肺動(dòng)脈壓力升高通常不會(huì)由于一次急性肺