【正文】 139(3):569574.14. Zhao MH, Chen M, Gao Y, Wang HY. Propylthiouracilinduced antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitis. Kidney Int 2006。 對于進入維持期已經(jīng)依賴透析的患者，如無腎外受累不需要維持緩解治療。CTX口服劑量為13 mg/kg 近期研究證實：補體活化在AAV的發(fā)病機制中發(fā)揮了至關重要的作用。約95%其血清ANCA識別MPO。腎小球毛細血管袢壞死區(qū)域腎小球基底（GBM）斷裂，包曼氏囊壁粘連、破裂，腎小球周圍可伴有多核巨細胞。患者常有不規(guī)則發(fā)熱、疲乏、關節(jié)肌肉疼痛和體重下降等非特異性癥狀。腎臟病變不經(jīng)治療病情可急劇惡化。病變后期腎間質廣泛纖維化和腎小管萎縮。三、發(fā)病機制的研究進展ANCA與原發(fā)性小血管炎之間的密切關系提示ANCA很可能在發(fā)病機制中起重要作用。說明補體活化確實參與了AAV的致病。也有研究證實每23周靜點一次CTX（），連續(xù)6次也可達到了滿意的誘導緩解效果。6(11):65364.3. Chen M，Zhao Cui，Zhao MH. ANCAassociated vasculitis and antiGBM disease: the experience in China. Nephrol Dial Transplant 2010。 Zheng X，E Jie, Kallenberg CGM, Zhao MH. Complement activation is involved in renal damage in human antineutrophil cytoplasmic autoantibody associated pauciimmune vasculitis. J Clin 。78(6):5907.9. Xu PC, Cui Z, Chen M, Hellmark T, Zhao MH. Comparison of characteristics of natural autoantibodies against myeloperoxidase and antimyeloperoxidase autoantibodies from patients with microscopic polyangiitis. Rheumatol (Oxford). 2011。 血漿置換的主要適應證為合并抗GBM抗體、肺大出血和表現(xiàn)為急性腎衰竭（ARF）起病時依賴透析者。近年來部分前瞻性多中心的隨機、對照研究（RCT），積累了很多有價值的治療經(jīng)驗和方法，特別是包括10余個國家的歐洲血管炎研究組（European Vasculitis Study Group，EUVAS）為此做出了重要貢獻。但是患者血清中的ANCA是否有天然抗體轉換而來有待進一步研究。影響了病人的長期預后。 腎臟是AAV最易受累的臟器，特別是MPA。ANCA相關小血管炎的進展趙明輝北京大學腎臟病研究所暨北大醫(yī)院腎內(nèi)科，北京 100034 ANCA相關小血管炎主要指韋格納肉芽腫病，現(xiàn)稱肉芽腫性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、顯微鏡下型多血管炎（MPA）和ChurgStrauss 綜合征，現(xiàn)稱為嗜酸性粒細胞性GPA（EGPA）。GPA肺部可見非特異性炎癥浸潤、多發(fā)結節(jié)或形成空洞；其它可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。因此往往在免疫抑制治療后也不可避免地遺留慢性病變。天然抗MPO抗體與患者的抗MPO相比，具有滴度低、親和力低和抗體亞型較為局限的特點，特別是缺乏可激活補體的IgG3亞型；天然抗MPO抗體誘發(fā)中性粒細胞呼吸爆炸的能力也較差。在進行上述治療的同時，還應