【正文】 139(3):569574.14. Zhao MH, Chen M, Gao Y, Wang HY. Propylthiouracilinduced antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitis. Kidney Int 2006。 對(duì)于進(jìn)入維持期已經(jīng)依賴(lài)透析的患者，如無(wú)腎外受累不需要維持緩解治療。CTX口服劑量為13 mg/kg 近期研究證實(shí)：補(bǔ)體活化在AAV的發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮了至關(guān)重要的作用。約95%其血清ANCA識(shí)別MPO。腎小球毛細(xì)血管袢壞死區(qū)域腎小球基底（GBM）斷裂，包曼氏囊壁粘連、破裂，腎小球周?chē)砂橛卸嗪司藜?xì)胞?；颊叱Ｓ胁灰?guī)則發(fā)熱、疲乏、關(guān)節(jié)肌肉疼痛和體重下降等非特異性癥狀。腎臟病變不經(jīng)治療病情可急劇惡化。病變后期腎間質(zhì)廣泛纖維化和腎小管萎縮。三、發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展ANCA與原發(fā)性小血管炎之間的密切關(guān)系提示ANCA很可能在發(fā)病機(jī)制中起重要作用。說(shuō)明補(bǔ)體活化確實(shí)參與了AAV的致病。也有研究證實(shí)每23周靜點(diǎn)一次CTX（），連續(xù)6次也可達(dá)到了滿(mǎn)意的誘導(dǎo)緩解效果。6(11):65364.3. Chen M，Zhao Cui，Zhao MH. ANCAassociated vasculitis and antiGBM disease: the experience in China. Nephrol Dial Transplant 2010。 Zheng X，E Jie, Kallenberg CGM, Zhao MH. Complement activation is involved in renal damage in human antineutrophil cytoplasmic autoantibody associated pauciimmune vasculitis. J Clin 。78(6):5907.9. Xu PC, Cui Z, Chen M, Hellmark T, Zhao MH. Comparison of characteristics of natural autoantibodies against myeloperoxidase and antimyeloperoxidase autoantibodies from patients with microscopic polyangiitis. Rheumatol (Oxford). 2011。 血漿置換的主要適應(yīng)證為合并抗GBM抗體、肺大出血和表現(xiàn)為急性腎衰竭（ARF）起病時(shí)依賴(lài)透析者。近年來(lái)部分前瞻性多中心的隨機(jī)、對(duì)照研究（RCT），積累了很多有價(jià)值的治療經(jīng)驗(yàn)和方法，特別是包括10余個(gè)國(guó)家的歐洲血管炎研究組（European Vasculitis Study Group，EUVAS）為此做出了重要貢獻(xiàn)。但是患者血清中的ANCA是否有天然抗體轉(zhuǎn)換而來(lái)有待進(jìn)一步研究。影響了病人的長(zhǎng)期預(yù)后。 腎臟是AAV最易受累的臟器，特別是MPA。ANCA相關(guān)小血管炎的進(jìn)展趙明輝北京大學(xué)腎臟病研究所暨北大醫(yī)院腎內(nèi)科，北京 100034 ANCA相關(guān)小血管炎主要指韋格納肉芽腫病，現(xiàn)稱(chēng)肉芽腫性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、顯微鏡下型多血管炎（MPA）和ChurgStrauss 綜合征，現(xiàn)稱(chēng)為嗜酸性粒細(xì)胞性GPA（EGPA）。GPA肺部可見(jiàn)非特異性炎癥浸潤(rùn)、多發(fā)結(jié)節(jié)或形成空洞；其它可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。因此往往在免疫抑制治療后也不可避免地遺留慢性病變。天然抗MPO抗體與患者的抗MPO相比，具有滴度低、親和力低和抗體亞型較為局限的特點(diǎn)，特別是缺乏可激活補(bǔ)體的IgG3亞型；天然抗MPO抗體誘發(fā)中性粒細(xì)胞呼吸爆炸的能力也較差。在進(jìn)行上述治療的同時(shí)，還應(yīng)