【正文】 面部、肢體遠端蚊子叮咬后出現(xiàn)局部水泡 —暗紅色水泡 —壞死結(jié)痂。 Kimura H. Prognostic factors for chronic active EpsteinBarr virus infection. J Infect 。 第二十七頁，共五十七頁。 ? 除 水痘 — 帶狀皰疹病毒 外，原發(fā)感染多為隱性感染。 病例 1實驗室檢查 ? 血象 ? ~： WBC *109/L, L %, ? HB 81123g/L, PLT 96112*109/L ? ~: WBC *109/L L % ? HB 6079g/L PLT 1423*109/L ? 肝功能： ? ALT/AST 122395/65353 IU/L ? 血清： ? EBVIgM〔 +〕， HSVIgM〔 〕， HSVIgG〔 +〕 ? 免疫學(xué)： ? g/L,IgA、 IgM正常， IgE 230 U/L ? CD19+56+ 73% ， CD4+ 13%， CD8+ 6%， ? ANA〔 +〕， SMA〔 +〕， LKA〔 〕 第三頁，共五十七頁。 EBV生物學(xué)特性 ? EBV潛伏感染期，選擇性表達早期抗原以及： ? 核抗原〔 EBNA1,2,LP,3A,3B,3C〕： ? 為 DNA結(jié)合蛋白，在感染的 B細胞核內(nèi)； ? EBNA1與感染有關(guān)， EBNA2與細胞轉(zhuǎn)化和永生化有關(guān)； ? EBNA抗體出現(xiàn)在感染晚期。 IM治療 ? 絕大局部自限性的良性疾病 ? 對癥支持治療 ? 激素治療適應(yīng)癥 ? 扁桃體或淋巴結(jié)腫大腫大壓迫氣道 ? 急性溶血性貧血 ? 神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 ? 心肌炎 ? 抗病毒藥物 ? 免疫正常個體 EBV急性感染無需抗病毒治療 第三十二頁，共五十七頁。 CAEBV的治療 ? 抗病毒藥物： ? 阿昔洛韋、更昔洛韋、阿糖腺苷 ? 免疫調(diào)節(jié)劑： ? IL IFNα 、 IFNγ 、免疫球蛋白 ? 免疫化療： ? 激素、環(huán)孢霉素 A、 依托泊苷 對改善預(yù)后和死亡無顯著效果 缺乏肯定療效 ? 輸注 EBV特異性 CTL細胞 ? 自體或與患者 HLA相配的異體 ? 有效改善 CAEBV相關(guān)病癥，降低 EBV復(fù)制 ? 造血干細胞移植 ? 治療重癥患者取得療效 ? 移植并發(fā)癥 ? 取得肯定療效，治療成功 第四十七頁，共五十七頁。④ 高甘油三酯血癥和 /或低纖維蛋白原血癥。 移植后淋巴細胞增殖性疾病 ,PTLD posttrasplant lymphoproliferative disorder ? 固體器官移植和造血干細胞移植的嚴重并發(fā)癥 ? 病死率高達 8090% ? 80%的 PTLD與 EBV誘導(dǎo)的 B淋巴細胞增殖有關(guān) ? 移植后免疫缺陷導(dǎo)致 EBV誘導(dǎo)的 B細胞擴增和 B細胞破壞之間失衡 ? 增殖的腫瘤細胞表達所有潛伏 EBV抗原，潛伏 Ⅲ 型 第五十三頁，共五十七頁。 CAEBV感染的機制 EBV感染的細胞表達蛋白〔 EBNA1， LMP1,2)抗原性弱，可逃避 EBVCTL的免疫監(jiān)測 第三十八頁，共五十七頁。 EBV相關(guān)性疾病的病毒 DNA定量檢測 血清游離的 EBVDNA提示原發(fā)感染或者再激活 健康攜帶者血清 EBVDNA通常檢測不到 第二十二頁，共五十七頁。 病例 2治療和結(jié)局 ? 入院診斷： ? 慢性 EBV感染，淋巴瘤？ ? 治療 ? 阿昔洛韋抗病毒、間斷性激素、對癥支持 ? 病情進展 ? 仍反復(fù)發(fā)熱，全身淋巴結(jié)進行性腫大， ? 開展至 DIC ? 結(jié)局：放棄治療，死亡 ? 出院診斷： ? 淋巴瘤、慢性 EBV感染， DIC 第九頁，共五十七頁。 病例 2輔助檢查 ? 淋巴結(jié)活檢： ? 07227:淋巴濾泡增生， T淋巴組織增生，淋巴組織 EBVEBER〔 +〕 ? 0743: T淋巴細胞淋巴瘤 ? 骨髓活檢： ? 0739：造血細胞增多，形態(tài)未見異常 ? 影像學(xué) ? 07328： CT見頸部、縱隔、腋下淋巴結(jié)腫大 ? 07412： B超提示肝大，脾區(qū)和腹腔淋巴結(jié)腫大 第八頁，共五十七頁。 EBV感染疾病的血清學(xué)診斷 第二十一頁，共五十七頁。 CAEBV ? 發(fā)生于兒童或年輕成年人 ? 該病表現(xiàn)為慢性或反復(fù)的單核細胞增多樣癥：發(fā)熱、肝脾腫大、持續(xù)性肝炎、廣泛性淋巴結(jié)腫大 ? EBV感染的 NK和 T細胞克隆擴增在 CAEBV具有重要意義 ? 通常是一種腫瘤前狀態(tài)或者與嚴重免疫缺陷有關(guān)，可進一步引起 EBV相關(guān)的 T/NK細胞增殖性疾病 ? 預(yù)后差，病死率高 第三十七頁，共五十七頁。 EBV肝炎 ? 預(yù)后 ? 肝酶異常常見于疾病第 2周， 26周緩解