ebv感染診治進(jìn)展----20xx(文件)
【正文】 cytic lymphohistocytosis EBVHLH ? 是一種與 EBV感染有關(guān)的淋巴增殖伴隨吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象的一類疾病 ? EBV感染所致 CD8+T細(xì)胞的異常增殖及其激活巨噬細(xì)胞，導(dǎo)致炎癥細(xì)胞因子大量釋放產(chǎn)生高細(xì)胞因子血癥〔細(xì)胞因子風(fēng)暴〕是 EBVHLH的主要病例生理特征 ? 臨床表現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸、全血細(xì)胞減少、 DIC，骨髓和其他組織見(jiàn)嗜血細(xì)胞、 LDH、鐵蛋白、 β 微球蛋白 ? EBVHLH常見(jiàn)于兒童和青少年 第四十五頁(yè)，共五十七頁(yè)。 EBV肝炎 ? B超： ? 肝臟、脾臟腫大，肝門淋巴結(jié)腫大，肝門周圍水腫 ? 組織學(xué)： ? 肝細(xì)胞輕度腫脹、空泡形成 ? 肝門周圍淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)， B細(xì)胞為主的浸潤(rùn)區(qū)見(jiàn)于致死性的 IM，T細(xì)胞浸潤(rùn)多見(jiàn)于非致死性感染 ? 膽管輕度腫脹 ? 肝細(xì)胞有 EBV基因表達(dá)，或者 CD8 T細(xì)胞浸潤(rùn)導(dǎo)致間接損害 ? 重癥肝炎可見(jiàn)肝細(xì)胞壞死 第四十九頁(yè)，共五十七頁(yè)。 移植后淋巴細(xì)胞增殖性疾病 ,PTLD posttrasplant lymphoproliferative disorder ? 固體器官移植和造血干細(xì)胞移植的嚴(yán)重并發(fā)癥 ? 病死率高達(dá) 8090% ? 80%的 PTLD與 EBV誘導(dǎo)的 B淋巴細(xì)胞增殖有關(guān) ? 移植后免疫缺陷導(dǎo)致 EBV誘導(dǎo)的 B細(xì)胞擴(kuò)增和 B細(xì)胞破壞之間失衡 ? 增殖的腫瘤細(xì)胞表達(dá)所有潛伏 EBV抗原，潛伏 Ⅲ 型 第五十三頁(yè)，共五十七頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) EB病毒感染診治進(jìn)展。皮膚〔蚊蟲叮咬過(guò)敏、皮膚牛痘樣水皰 〕。 。④ 高甘油三酯血癥和 /或低纖維蛋白原血癥。 CD21()上皮細(xì)胞： EBVgp85/gp25介導(dǎo)上皮細(xì)胞粘附。 小結(jié) ? EBV感染在人群中很普遍 ? EBV原發(fā)感染可引起傳染性單核細(xì)胞增多癥，有效的 CTL免疫反響使病情緩解，通常無(wú)需抗病毒治療 ? EBV可引起慢性活動(dòng)性 EBV感染，大多預(yù)后不良，抗病毒治療沒(méi)有顯著療效 第五十五頁(yè)，共五十七頁(yè)。 EBV肝炎 ? 診斷 ? 臨床病癥 ? 實(shí)驗(yàn)室確診〔血清抗體和 EBVDNA〕 ? 鑒別診斷： ? CMV、 HSV、 VZV、 HAV、 HBV、 HCV、 HIV感染所致的肝炎 ? 自身免疫性疾病 ? Wilson’ s病 ? 藥物性肝炎 第五十一頁(yè)，共五十七頁(yè)。 CAEBV的治療 ? 抗病毒藥物： ? 阿昔洛韋、更昔洛韋、阿糖腺苷 ? 免疫調(diào)節(jié)劑： ? IL IFNα 、 IFNγ 、免疫球蛋白 ? 免疫化療： ? 激素、環(huán)孢霉素 A、 依托泊苷 對(duì)改善預(yù)后和死亡無(wú)顯著效果 缺乏肯定療效 ? 輸注 EBV特異性 CTL細(xì)胞 ? 自體或與患者 HLA相配的異體 ? 有效改善 CAEBV相關(guān)病癥，降低 EBV復(fù)制 ? 造血干細(xì)胞移植 ? 治療重癥患者取得療效 ? 移植并發(fā)癥 ? 取得肯定療效，治療成功 第四十七頁(yè)，共五十七頁(yè)。187:52733. 第四十三頁(yè)，共五十七頁(yè)。 CAEBV的診斷標(biāo)準(zhǔn) (1) ? 臨床病癥 ? 持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的 IM樣病癥 ? 發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大 ? 并發(fā)癥： ? 血液系統(tǒng)〔 EBVHLH、淋巴瘤、白血病、 DIC、血小板減少、貧血〕 ? 消化系統(tǒng)〔肝功能衰竭、消化道潰瘍〕 ? 中樞神經(jīng)系統(tǒng) ? 間質(zhì)性肺炎 ? 心血管〔冠狀動(dòng)脈瘤、心肌炎、心瓣膜病〕 ? 皮膚〔蚊蟲叮咬過(guò)敏、皮膚牛痘樣水皰 〕 第四十頁(yè)，共五十七頁(yè)。 慢性活動(dòng)性 EBV感染 , CAEBV chronic active EBV infection ? 1975年 Horwitz首次描述一些持續(xù)性 IM患者血清存在高滴度的抗 EBVVCA和 EA抗體 ? 1982年 Tobi進(jìn)一步描述并證實(shí)該病 ? 1984年被稱為慢性單核細(xì)胞增多樣綜合征 ? 1986年被定義為慢性病癥性 EBV感染 ? 1991年被稱為慢性活動(dòng)性 EBV感染 第三十六頁(yè)，共五十七頁(yè)。 IM治療 ? 絕大局部自限性的良性疾病 ? 對(duì)癥支持治療 ? 激素治療適應(yīng)癥 ? 扁桃體或淋巴結(jié)腫大腫大壓迫氣道 ? 急性溶血性貧血 ? 神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 ? 心肌炎 ? 抗病毒藥物 ? 免疫正常個(gè)體 EBV急性感染無(wú)需抗病毒治療 第三十二頁(yè)，共五十七頁(yè)。 兒童 IM的診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 臨床病癥：至少 3項(xiàng)以上陽(yáng)性 ? ① 發(fā)熱；② 咽炎、扁桃體炎；③ 頸部淋巴結(jié)腫大； ? ④ 肝臟腫大〔 4歲以下： 2cm以上； 4歲以上：可觸及〕； ? ⑤ 脾臟腫大 ? 血象檢查 : ? ①白細(xì)胞分類淋巴細(xì)胞占 50％以上或淋巴細(xì)胞總數(shù)高于 109/L； ? ② 異形淋巴細(xì)胞達(dá) 10％以上或總數(shù)高于 109/L ? 血清抗體檢查 :以下 1項(xiàng)為陽(yáng)性 ? ① VCAIgM抗體初期為陽(yáng)性，以后轉(zhuǎn)陰 ? ②
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