【正文】 ? 用甲潑尼松龍 250～ 400mg/d， 用 3～ 5天 。有人用于治療增殖型天皰瘡，如 Etretinate 50mg/日加以強的松龍 60mg/日。 5. 環(huán)孢素：單用只對少數(shù)患者有效。 39 天皰瘡臨床與實驗室檢查 四、綜合治療 ? 副腫瘤性天皰瘡，除了處理粘膜損害，系統(tǒng)給予中等至大量皮質(zhì)類固醇激素治療，同時積極治療腫瘤。 天皰瘡臨床與實驗室 檢查 三、天皰瘡的診斷和病情評估 34 天皰瘡臨床與實驗室檢查 四、 天皰瘡的 綜合治療 (一 ) 局部治療 1. 皮膚損害的局部治療 2. 口腔粘膜損害的局部治療：皮質(zhì)類固醇局部注射、口腔清潔、止痛。 ⑤ 不同程度的炎癥細胞移入表皮 ， 以單個核細胞為主 。 嚴重者可以眼瞼粘連 。 21 天皰瘡臨床與實驗室檢查 其它類型的天皰瘡 (三 ) Ig A型天皰瘡 活檢中，表皮內(nèi)角層下膿皰。 16 天皰瘡臨床與實驗室檢查 其它類型的天皰瘡 藥物引發(fā)天皰瘡 ? 組織病理：表皮內(nèi)裂隙，深淺水平在顆粒層左右的深度，如同 PF， 少數(shù)也可如同 PV在基底細胞層上。 雖然不及尋常型天皰瘡易致命 （ 由于在皮膚更表淺的損害 ） ， 但也可威脅生命 。 皮損散發(fā)或泛發(fā) 。并與月經(jīng)周期有關(guān)。1 天皰瘡臨床與實驗室檢查 中國醫(yī)學科學院、 北京協(xié)和醫(yī)學院 皮膚病醫(yī)院 (研究所 ) 林 麟 2 天皰瘡臨床與實驗室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈠ 遺傳素質(zhì) : 特異性的 HLAⅡ 類基因與天皰瘡的易感性相關(guān)，而有些 HLA基因則使個體不易發(fā)生天皰瘡?？诜茉兴?，如乙炔雌二醇和孕酮，可能誘發(fā)天皰瘡。 病情重 ， 往往威脅生命 。 在皮質(zhì)類固醇激素應(yīng)用之前 ，死亡率在 60%左右 ?；蛘弑砥と珜?，如 HaileyHailey病 (混合型棘刺松解 )。僅有 IgA免疫復合物沉積于表皮棘細胞之間。 淋表淋巴結(jié)腫大 。 27 天皰瘡臨床與實驗室 檢查 其它類型的天皰瘡 (四 ) 副腫瘤性天皰瘡 ? 雖然國外學者為該病制定過診斷標準 ， 而目前最有確診價值的仍為碳 14標記的角朊細胞提取物免疫沉淀試驗 。 3. 其它粘膜損害的局部治療 35 天皰瘡臨床與實驗室檢查 四、綜合治療 (二 ) 系統(tǒng)治療 ? 治療分為三個階段，即控制病情、鞏固療效、逐漸減量。 ? 還應(yīng)積極治療腫瘤。合用于皮質(zhì)類固醇，起效快。 13. 抗瘧藥：可試用于落葉型天皰瘡有效。 病情獲得控制后減量 。我們采用中等劑量沖擊療法多年 ， 證明其療效和安全性均很好 。 12. 維生素 A酸：療效不確切。 很少采用 。合用免疫抑制劑治療效果佳。 ? 嚴重程度按上述積分合計，分為 3級，總分 ≤2分為輕度， 3~6分中度， ≥7分為重度。但不出現(xiàn)表皮下水皰 。 眼結(jié)膜受累表現(xiàn)為糜爛性結(jié)合膜炎 ， 偽膜性結(jié)膜炎 ， 疼痛明顯 。 有環(huán)狀紅斑 。另外，上述含巰基的藥物與細胞粘咐分子結(jié)合，改變其分子結(jié)構(gòu)產(chǎn)生抗原性，導致免疫應(yīng)答反應(yīng)。 ? 落葉型天皰瘡一般好轉(zhuǎn)較慢 ， 通常是泛發(fā)性皮損 ， 逐漸發(fā)展至全身 ，有時變?yōu)閯兠撔约t皮癥 。 發(fā)病率 ,000人口 ， 以色列人中較高 。 ㈥ 與內(nèi)分泌及妊娠有關(guān) : 有文獻報告，有些天皰瘡在妊娠期發(fā)生，以后轉(zhuǎn)為慢性。 ㈡ 藥物誘發(fā) : 與某些特殊的藥物有關(guān)，用藥后 1周至 1年可發(fā)病。有文獻報告，有些天皰瘡在妊娠期發(fā)生，以后轉(zhuǎn)為慢性。 較深的糜爛面不易愈合 。 ? 在南美的亞馬遜河流域流行著一種較特殊的落葉型天皰瘡 ， 稱為巴西落葉型天皰瘡 （ Brazilian天皰瘡 ） 。 17 天皰瘡臨床與實驗室檢查 其它類型的天皰瘡 (一 ) 藥物誘發(fā)性天皰瘡 免疫學：不規(guī)則 。有一半病例或更少的病例存在有循環(huán) IgA抗體。 24 天皰瘡臨床與實驗室 檢查 其它類型的天皰瘡 (四 ) 副腫瘤性天皰瘡 ⑶ 發(fā)疹前不久或發(fā)疹后 ， 發(fā)生腫瘤 。 ? 還可使用鼠膀胱作底物的間接免疫熒光測定血清抗體 。注意并發(fā)癥。 PNP 對皮質(zhì)類固醇和細胞毒類免疫抑制劑治療效果差。 6. 氨苯砜和磺胺吡啶：氨苯砜有時有效。羥基氯喹200mg/bid， 給予激素減量者。 51 天皰瘡臨床與實驗室檢查 五、 治療新發(fā)展 ? 可用改良沖擊療法，即中等劑量的沖擊療法，甲潑尼龍沖擊第一日 300mg~400mg， 第二日200mg~300mg， 第三日 100mg~200mg。 50 天皰瘡臨床與實驗室檢查 五、 治療新發(fā)展 ㈤ 沖擊療法的改良： ? 使用大劑量甲潑