天皰瘡幻燈片-免費閱讀
【正文】 沖擊治療中間使用常規(guī)劑量。 ? 一組 24例患者 ， 靜脈沖擊治療共 29次 ， 均收到了較好的臨床效果 。 46 天皰瘡臨床與實驗室檢查 五、 治療新發(fā)展 ㈠ 皮質(zhì)類固醇與免疫抑制劑同時使用 (CSI)； ㈡ 血漿置換療法 (PMR)加皮質(zhì)類固醇與免疫抑制劑同時并用：因機體免疫網(wǎng)絡中的反饋機制， PMR應配合強有力的免疫抑制劑來抑制新抗體的產(chǎn)生； ㈢ 免疫球蛋白靜脈滴注加皮質(zhì)類固醇與免疫抑制劑同時并用。 10. 光透析療法和光化學療法：有治療少數(shù)病例的報告?；前愤拎ぁ⒓籽趸前愤拎さ? ~ / 日 。 起始量100mg~200mg/日 ， 與激素并用或用 1~3mg/公斤 /日 。絕大多數(shù)患者的循環(huán)抗體滴度明顯下降。 強的松用 10mg~100mg/日為起始劑量 。 ? 有人研究起始量為 120mg/日和 60mg/日的強的松龍 (22例 )，隨訪 5年后的復發(fā)率和合并癥發(fā)生情況，并無差異。 ? 受累部位分為：面部、上部軀干、下部軀干、上肢、下肢、口腔、陰部等 8部分； ? 受累皮損數(shù) 0，為 0分； 1為分； 2~3為 2分； 4~5為 3分； ≥6為 4分。 28 天皰瘡臨床與實驗室 檢查 其它類型的天皰瘡 (四 ) 副腫瘤性天皰瘡 已知靶抗原為棘細胞橋粒中的 ? 橋斑素 (desmoplakin) I (250KD)and II (210KD)； ? Desmoglein 3 130 KDa ? Desmoglein 1 160 KDa ? HD1/Plakin 500 KDa ? Envoplakin 210 KDa ? Periplakin 190 KDa ? BPAG 1 230 KDa 29 天皰瘡臨床與實驗室 檢查 三、 天皰瘡的 診斷和病情評估 診斷并不很困難。 ③ 在棘刺松解處的表皮內(nèi)或附件 ， 均可見 角化不良細胞 ， 但其數(shù)量在個體間有差異 。 也有非血液系統(tǒng)的實體腫瘤 。 表現(xiàn)為難治性唇粘膜 、 頰粘膜 、 舌部 、 口腔等處糜爛 、 潰瘍 、 出血 。 治療效果一般較好。 20 天皰瘡臨床與實驗室檢查 其它類型的天皰瘡 (三 )IgA型天皰瘡 (IgA Pemphigus) 分為兩種亞型 : ? 一型為表皮內(nèi)嗜中性 IgA皮病 (IEN)， 表現(xiàn)為表皮全層有膿皰形成； ? 另一型為角層下膿皰性皮病 (SPD)， 以角層下膿皰為特點 。 但是陽性率不及自發(fā)性天皰瘡 。巰基類藥物通過二硫鍵和 /或競爭性地與橋斑蛋白分子結(jié)合，從而引起天皰瘡抗原介導的細胞粘附功能的異常，棘刺細胞松解。 DIF中除有尋常型天皰瘡的特點外，還在沿皮膚基底膜區(qū)有免疫反應物沉積，但多呈顆粒狀。 11 天皰瘡臨床與實驗室檢查 落葉型天皰瘡及其變型 ? 落葉型天皰瘡又稱為 Cazenave‘s天皰瘡 ， 病情較尋常型天皰瘡更良性 。 對患者的全身性損害主要是 ， 蛋白質(zhì) 、體液 、 電解質(zhì)丟失 。 7 天皰瘡臨床與實驗室檢查 二、 天皰瘡分型 兩個主要經(jīng)典類型（兩類、四型） 尋常型 （ PV） 與 增殖型 落葉型 （ PF） 與 紅斑型 雖然 PV和 PF之間有許多相同的表現(xiàn)，但還有各自的臨床、實驗室特點，以及各自的抗原抗體發(fā)病系統(tǒng)?？诜茉兴?，如乙炔雌二醇和孕酮，可能誘發(fā)天皰瘡。 5 天皰瘡臨床與實驗室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈤ 腫瘤 : 日本的一項調(diào)查表明， 70歲以上正常人群中腫瘤的發(fā)生率為%，而在 496例天皰瘡患者中其發(fā)生率為 %，兩者之間有很顯著的差異。 3 天皰瘡臨床與實驗室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈢ 環(huán)境因素 巴西地方性落葉型天皰瘡患者主要生活在離河流500～ 800米的區(qū)域內(nèi)，雨季發(fā)病率增高。還與黑蒼蠅有密切的關系。說明了天皰瘡與內(nèi)在腫瘤之間存在有一定的關系。 6 天皰瘡臨床與實驗室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈦ 其它有關因素 ⒈放射線：誘發(fā)天皰瘡的因素之一。最近的免疫學研究明確證實 PV和 PF在分子水平上有所區(qū)別 。 勢不可擋的細菌 、 真菌感染 ，膿毒敗血癥是最常見的致命原因 。 平均發(fā)病年齡約在 50歲 。血清中還可為抗核因子存在。 ? ⒉藥物干擾免疫反應過程。 抗體滴度不高 ， 也不和病情平行 。 多見于婦女和老人 。 22 天皰瘡臨床與實驗室 檢查 其它類型的天皰瘡 (四 ) 副腫瘤性天皰瘡 (四 ) 副腫瘤性天皰瘡
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