天皰瘡幻燈片(存儲版)
【正文】 (Paraneoplastic pemphigus,PNP) 近年來發(fā)現(xiàn)天皰瘡和腫瘤有明顯的關(guān)系。 口臭明顯 。 ? 皮損的變化與腫瘤的性質(zhì)和治療效果有一定關(guān)系 。 ④ 均出現(xiàn)基底層液化變性 。 1. 臨床表現(xiàn) 2. 組織病理 3. 免疫病理 30 評估病情將指導制訂治療方案 。 ? 治療強度無新皰出現(xiàn)時所需皮質(zhì)類固醇激素（潑尼松 mg/d）量計算。目前臨床上常用的起始量為 60mg/日 100mg/日強的松或強的松龍。 ? 藥物誘發(fā)性天皰瘡 ， 用尋常型天皰瘡的 2/3量控制病情 ， 以后逐漸減量 。惡性腫瘤者預后不良。 有人報告沖擊劑量治療尋常型 、 落葉型 、 紅斑型效果好 ?？膳c氨苯砜合用。 45 天皰瘡臨床與實驗室檢查 四、綜合治療 11. γ球蛋白：大劑量靜注 γ球蛋白治療自身免疫性疾病。 47 天皰瘡臨床與實驗室檢查 五、 治療新發(fā)展 ㈣ 糖皮質(zhì)激素沖擊療法 ? 嚴重病情或病情進展兇猛者 ， 可考慮采用糖皮質(zhì)激素沖擊療法 。 治療中 6例發(fā)生心律紊亂 ， 2例出現(xiàn)精神神經(jīng)癥狀 ， 4例發(fā)生上消化道隱匿性出血 ， 1例發(fā)生菌血癥 ， 但經(jīng)過及時處理和加強護理 ， 均順利地完成了治療 。 52 天皰瘡臨床與實驗室檢查 五、 治療新發(fā)展 ? 大劑量的糖皮質(zhì)激素可以影響體內(nèi)多種代謝過程 ，引起嚴重的不良反應 ， 甚至危及患者的生命 。 每間隔 1~2周一次。 環(huán)磷酰胺 600 mg/d靜滴 ， 共2~3d， 后改為潑尼松 60 mg/d口服 ， 逐漸減至維持量 。 14. 秋水仙堿：報告治療 2例 IgA型天皰瘡， 1例有效。血漿透析加環(huán)磷酰胺沖擊量同步療法。合用西咪替丁可增加機體對氨苯砜的耐受性。 3. 環(huán)磷酰胺：單用不能控制病情活動 ， 但可與皮質(zhì)類固醇激素合用或在停用激素后 ， 代替激素維持治療 。良性腫瘤者，經(jīng)切除腫瘤后半年至一年，皮損明顯改善或消退。 37 天皰瘡臨床與實驗室 檢查 四、綜合治療 ? 皰疹樣天皰瘡 ， 用皮質(zhì)類固醇激素 、 合用氨苯砜 、 磺胺吡啶或免疫抑制劑治療緩解 。 ? 1. 內(nèi)用皮質(zhì)類固醇激素：皮質(zhì)類固醇仍是目前治療天皰瘡的最有效的藥物。 32 (治療前對病人的評估－ 2) 病程 占體表面積 合并癥 口腔 IIF 復發(fā)史 輕 3個月內(nèi) 30%以下 無 無 1:32以下 無 中 1年以內(nèi) 50%左右 無 輕 1:80左右 無 重 1年以上 80%左右 有 重 1:132左右 有 所有患者必須詳細了解病前的用藥史 33 ? 美國 Bystryn 等的標準：受累部位、治療強度與免疫抑制劑的劑量進行評分。 ? 單從臨床表現(xiàn)不易與天皰瘡 、 多形紅斑等疾病鑒別 。 皰底絨毛形成 。 多伴發(fā)血液系統(tǒng)惡性腫瘤 ， 以非霍奇金淋巴瘤 、 慢性淋巴細胞性白血病 、 Castleman瘤 、 惡性胸腺腫瘤和良性胸腺瘤 、 低分化肉瘤 、 纖維肉瘤 、 支氣管源性鱗狀細胞癌和 T細胞淋巴瘤等 。 約有一半的患者出現(xiàn)口腔粘膜損害 。靶抗原有幾種，如橋粘素（橋粒膠蛋白） desmocollins I and II。治療效果較快，預后較好。 常能見到棘細胞外表面抗體沉積 ， 血清中循環(huán)抗體 。 15 天皰瘡臨床與實驗室檢查 其它類型的天皰瘡 (一 ) 藥物誘發(fā)性天皰瘡 藥物引發(fā)天皰瘡的機理可能是： ? ⒈藥物直接與表皮細胞作用： 引起棘細胞松解。 12 天皰瘡臨床與實驗室檢查 落葉型天皰瘡及其變型 紅斑型天皰瘡（ SenearUsher Syn.） 是落葉型天皰瘡的局限性表現(xiàn)。 靶抗原為橋粒芯糖蛋白 desmoglein 3， 即橋粒中 130KDa的跨膜糖蛋白 。 當糜爛面愈合時 ， 為病情好轉(zhuǎn)的表現(xiàn) 。 ⒍感染：感染因素與天皰瘡發(fā)病的關(guān)系，近年來報告很少。并與月經(jīng)周期有關(guān)。 HLADR4陽性者的皮膚培養(yǎng)中更易出現(xiàn)此現(xiàn)象。約30%的藥物性天皰瘡在停用致病藥物后表現(xiàn)為特發(fā)性天皰瘡。黑蒼蠅中的一種抗原可免疫性沉淀患者血清中的 IgG4型抗體。副腫瘤性天皰瘡就是近些年來命名的一種類型天皰瘡。腫瘤患者在接受放療時誘發(fā)天皰瘡。 8 天皰瘡臨床與實驗室檢查 尋常型天皰瘡及其變型 尋常型天皰瘡被認為是最嚴重的天皰瘡 。 目前的死亡率
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