天皰瘡幻燈片(文件)
【正文】 37 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室 檢查 四、綜合治療 ? 皰疹樣天皰瘡 ， 用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素 、 合用氨苯砜 、 磺胺吡啶或免疫抑制劑治療緩解 。合用免疫抑制劑治療效果佳。良性腫瘤者，經(jīng)切除腫瘤后半年至一年，皮損明顯改善或消退。免疫透析法治療可快速而有效地暫時(shí)改善病情。 3. 環(huán)磷酰胺：?jiǎn)斡貌荒芸刂撇∏榛顒?dòng) ， 但可與皮質(zhì)類(lèi)固醇激素合用或在停用激素后 ， 代替激素維持治療 。 很少采用 。合用西咪替丁可增加機(jī)體對(duì)氨苯砜的耐受性。 8. 抗生素與煙酰胺：四環(huán)素 500mg/qid， 煙酸 500mg/tid。血漿透析加環(huán)磷酰胺沖擊量同步療法。 12. 維生素 A酸：療效不確切。 14. 秋水仙堿：報(bào)告治療 2例 IgA型天皰瘡， 1例有效。傳統(tǒng)的甲潑尼松龍沖擊療法 (1000mg～ 1250mg/d，連用 3～ 5天 )。 環(huán)磷酰胺 600 mg/d靜滴 ， 共2~3d， 后改為潑尼松 60 mg/d口服 ， 逐漸減至維持量 。我們采用中等劑量沖擊療法多年 ， 證明其療效和安全性均很好 。 每間隔 1~2周一次。 根據(jù)腎功能及尿量的多少適當(dāng)?shù)匮a(bǔ)充鉀和鈣 。 52 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 五、 治療新發(fā)展 ? 大劑量的糖皮質(zhì)激素可以影響體內(nèi)多種代謝過(guò)程 ，引起嚴(yán)重的不良反應(yīng) ， 甚至危及患者的生命 。 病情獲得控制后減量 。 治療中 6例發(fā)生心律紊亂 ， 2例出現(xiàn)精神神經(jīng)癥狀 ， 4例發(fā)生上消化道隱匿性出血 ， 1例發(fā)生菌血癥 ， 但經(jīng)過(guò)及時(shí)處理和加強(qiáng)護(hù)理 ， 均順利地完成了治療 。 每月進(jìn)行一次，間歇期間口服 CTX50mg/d， 不加用其它藥物。 47 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 五、 治療新發(fā)展 ㈣ 糖皮質(zhì)激素沖擊療法 ? 嚴(yán)重病情或病情進(jìn)展兇猛者 ， 可考慮采用糖皮質(zhì)激素沖擊療法 。 13. 抗瘧藥：可試用于落葉型天皰瘡有效。 45 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 四、綜合治療 11. γ球蛋白：大劑量靜注 γ球蛋白治療自身免疫性疾病。 9. 血漿透析：與其它藥合用?？膳c氨苯砜合用。合用于皮質(zhì)類(lèi)固醇，起效快。 有人報(bào)告沖擊劑量治療尋常型 、 落葉型 、 紅斑型效果好 。 42 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 四、綜合治療 2. 硫唑嘌呤：與皮質(zhì)類(lèi)固醇合用療效高 ， 副作用小 ， 使激素的用量減少 。惡性腫瘤者預(yù)后不良。 ? 還應(yīng)積極治療腫瘤。 ? 藥物誘發(fā)性天皰瘡 ， 用尋常型天皰瘡的 2/3量控制病情 ， 以后逐漸減量 。 ? 有統(tǒng)計(jì)：中度患者的平均潑尼松控制量為 ，重度的為 。目前臨床上常用的起始量為 60mg/日 100mg/日強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍。 3. 其它粘膜損害的局部治療 35 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 四、綜合治療 (二 ) 系統(tǒng)治療 ? 治療分為三個(gè)階段，即控制病情、鞏固療效、逐漸減量。 ? 治療強(qiáng)度無(wú)新皰出現(xiàn)時(shí)所需皮質(zhì)類(lèi)固醇激素（潑尼松 mg/d）量計(jì)算。 重，＞ 50個(gè)水皰，粘膜＞ 5小片。 1. 臨床表現(xiàn) 2. 組織病理 3. 免疫病理 30 評(píng)估病情將指導(dǎo)制訂治療方案 。 27 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室 檢查 其它類(lèi)型的天皰瘡 (四 ) 副腫瘤性天皰瘡 ? 雖然國(guó)外學(xué)者為該病制定過(guò)診斷標(biāo)準(zhǔn) ， 而目前最有確診價(jià)值的仍為碳 14標(biāo)記的角朊細(xì)胞提取物免疫沉淀試驗(yàn) 。 ④ 均出現(xiàn)基底層液化變性 。 26 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室 檢查 其它類(lèi)型的天皰瘡 (四 ) 副腫瘤性天皰瘡 組織病理雖沒(méi)有特異性，但有一些特點(diǎn)： ① 表皮內(nèi)發(fā)生棘層松解 。 ? 皮損的變化與腫瘤的性質(zhì)和治療效果有一定關(guān)系 。 淋表淋巴結(jié)腫大 。 口臭明顯 。有較多報(bào)告出現(xiàn)扁平苔蘚樣表現(xiàn)，亦有類(lèi)似于大皰性類(lèi)天皰瘡樣表現(xiàn)。 22 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室 檢查 其它類(lèi)型的天皰瘡 (四 ) 副腫瘤性天皰瘡 (四 ) 副腫瘤性天皰瘡 (Paraneoplastic pemphigus,PNP) 近年來(lái)發(fā)現(xiàn)天皰瘡和腫瘤有明顯的關(guān)系。僅有 IgA免疫復(fù)合物沉積于表皮棘細(xì)胞之間。 多見(jiàn)于婦女和老人 。 19 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類(lèi)型的天皰瘡 (二 ) 皰疹樣天皰瘡 (Pemphigus Herptiformis) 皮疹呈多形性，多是小皰。 抗體滴度不高 ， 也不和病情平行 。或者表皮全層，如 HaileyHailey病 (混合型棘刺松解 )。 ? ⒉藥物干擾免疫反應(yīng)過(guò)程。 藥物誘發(fā)性天皰瘡?fù)ǔ１憩F(xiàn)為落葉型天皰瘡的不同型 ，也可少見(jiàn)于尋常型天皰瘡 。血清中還可為抗核因子存
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