天皰瘡幻燈片-全文預(yù)覽
【正文】 在。 在皮質(zhì)類(lèi)固醇激素應(yīng)用之前 ，死亡率在 60%左右 。 平均發(fā)病年齡約在 50歲 。 雖然 ， 認(rèn)為尋常型天皰瘡與增殖型天皰瘡為同一個(gè)病譜 ，一直猜測(cè)不同的臨床表現(xiàn)是不同程度機(jī)體反應(yīng) ， 但是 “ 抵抗力 ” 的概念還未充分證明 。 勢(shì)不可擋的細(xì)菌 、 真菌感染 ，膿毒敗血癥是最常見(jiàn)的致命原因 。 病情重 ， 往往威脅生命 。最近的免疫學(xué)研究明確證實(shí) PV和 PF在分子水平上有所區(qū)別 。 ⒋精神因素：患者在精神緊張、焦慮及極度激動(dòng)時(shí)能誘發(fā)天皰瘡損害，并使病情加重。 6 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈦ 其它有關(guān)因素 ⒈放射線：誘發(fā)天皰瘡的因素之一?？诜茉兴帲缫胰泊贫己驮型?，可能誘發(fā)天皰瘡。說(shuō)明了天皰瘡與內(nèi)在腫瘤之間存在有一定的關(guān)系。蔥屬類(lèi)植物分子中有活性巰基。還與黑蒼蠅有密切的關(guān)系。1 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院、 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病醫(yī)院 (研究所 ) 林 麟 2 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈠ 遺傳素質(zhì) : 特異性的 HLAⅡ 類(lèi)基因與天皰瘡的易感性相關(guān)，而有些 HLA基因則使個(gè)體不易發(fā)生天皰瘡。 3 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈢ 環(huán)境因素 巴西地方性落葉型天皰瘡患者主要生活在離河流500～ 800米的區(qū)域內(nèi)，雨季發(fā)病率增高。 4 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈣ 飲食成分 : 分子結(jié)構(gòu)中含有巰基的食物也可能引起棘層細(xì)胞松解。 5 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈤ 腫瘤 : 日本的一項(xiàng)調(diào)查表明， 70歲以上正常人群中腫瘤的發(fā)生率為%，而在 496例天皰瘡患者中其發(fā)生率為 %，兩者之間有很顯著的差異。并與月經(jīng)周期有關(guān)?？诜茉兴?，如乙炔雌二醇和孕酮，可能誘發(fā)天皰瘡。 ⒊物理因素：燒傷、日曬傷、創(chuàng)傷、摩擦傷等可促發(fā)天皰瘡。 7 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 二、 天皰瘡分型 兩個(gè)主要經(jīng)典類(lèi)型（兩類(lèi)、四型） 尋常型 （ PV） 與 增殖型 落葉型 （ PF） 與 紅斑型 雖然 PV和 PF之間有許多相同的表現(xiàn)，但還有各自的臨床、實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)，以及各自的抗原抗體發(fā)病系統(tǒng)。 皮損散發(fā)或泛發(fā) 。 對(duì)患者的全身性損害主要是 ， 蛋白質(zhì) 、體液 、 電解質(zhì)丟失 。 可分為 Neumann型和 Hallopeau型 。 11 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 落葉型天皰瘡及其變型 ? 落葉型天皰瘡又稱(chēng)為 Cazenave‘s天皰瘡 ， 病情較尋常型天皰瘡更良性 。 雖然不及尋常型天皰瘡易致命 （ 由于在皮膚更表淺的損害 ） ， 但也可威脅生命 。 DIF中除有尋常型天皰瘡的特點(diǎn)外，還在沿皮膚基底膜區(qū)有免疫反應(yīng)物沉積，但多呈顆粒狀。 13 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類(lèi)型的天皰瘡 (一 ) 藥物誘發(fā)性天皰瘡 (Druginduced Pemphigus) 有人在 60年代末發(fā)現(xiàn)藥物誘發(fā)天皰瘡 。巰基類(lèi)藥物通過(guò)二硫鍵和 /或競(jìng)爭(zhēng)性地與橋斑蛋白分子結(jié)合，從而引起天皰瘡抗原介導(dǎo)的細(xì)胞粘附功能的異常，棘刺細(xì)胞松解。 16 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類(lèi)型的天皰瘡 藥物引發(fā)天皰瘡 ? 組織病理：表皮內(nèi)裂隙，深淺水平在顆粒層左右的深度，如同 PF， 少數(shù)也可如同 PV在基底細(xì)胞層上。 但是陽(yáng)性率不及自發(fā)性天皰瘡 。 少數(shù)患者與自發(fā)性天皰瘡一樣 ， 持續(xù)病程 ， 需用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素長(zhǎng)期治療 。 20 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類(lèi)型的天皰瘡 (三 )IgA型天皰瘡 (IgA Pemphigus) 分為兩種亞型 : ? 一型為表皮內(nèi)嗜中性 IgA皮病 (IEN)， 表現(xiàn)為表皮全層有膿皰形成； ? 另一型為角層下膿皰性皮病 (SPD)， 以角層下膿皰為特點(diǎn) 。 21 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類(lèi)型的天皰瘡 (三 ) Ig A型天皰瘡 活檢中，表皮內(nèi)角層下膿皰。 治療效果一般較好。水皰廣泛時(shí)，呈多形性，紅斑、糜爛結(jié)痂，類(lèi)似于重癥多形紅斑。 表現(xiàn)為難治性唇粘膜 、 頰粘膜 、 舌部 、 口腔等處糜爛 、 潰瘍 、 出血 。 嚴(yán)重者可以眼瞼粘連 。 也有非血液系統(tǒng)的實(shí)體腫瘤 。病理尸檢呈閉塞性細(xì)支氣管炎。 ③ 在棘刺松解處的表皮內(nèi)或附件 ， 均可見(jiàn) 角化不良細(xì)胞 ， 但其數(shù)量在個(gè)體間有差異 。 ⑤ 不同程度的炎癥細(xì)胞移入表皮 ， 以單個(gè)核細(xì)胞為主 。 28 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室 檢查 其它類(lèi)型
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