【正文】 七頁。,男，18月 消瘦(xiāosh242。u c232。,神經(jīng)纖維(sh233。,第一百七十一頁，共二百六十七頁。,結(jié)節(jié)性硬化癥，有鈣化(g224。n)抽搐3天,結(jié)節(jié)(ji233。n) 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)條片狀、楔形長T2信號 由側(cè)腦室向皮質(zhì)放射狀分布 為異位的形態(tài)異常的巨細(xì)胞，伴隨髓鞘化缺乏,第一百六十二頁，共二百六十七頁。nghu224。,女，20月，生后三個(gè)月，發(fā)作(fāzu242。,灰質(zhì)異位(y236。,灰質(zhì)異位(y236。ng),第一百四十九頁，共二百六十七頁。,無腦回畸形(jīx237。,雙側(cè)閉唇型腦裂畸形(jīx237。 閉合型和開放性腦裂畸形 合并畸形：80～90％合并透明(t242。,Joubert’s 綜合征,第一百三十七頁，共二百六十七頁。,Joubert’s syndrome,小腦蚓部發(fā)育不良 臨床表現(xiàn)：呼吸暫停、眼球運(yùn)動異常、智力發(fā)育遲緩 MR特征性改變 小腦上腳增粗、長－磨牙征 小腦蚓部缺如(quē r,第一百三十一頁，共二百六十七頁。u b249。,兩側(cè)腦室分離平行，三腦室擴(kuò)大抬高，位于(w232。ng)隔缺如,第一百二十四頁，共二百六十七頁。,視隔發(fā)育不良,透明隔缺如－側(cè)腦室前角融合，前角前緣變平 視神經(jīng)、視交叉細(xì)小 垂體柄增粗，神經(jīng)垂體異位(y236。)、大腦鐮部分發(fā)育,第一百一十八頁，共二百六十七頁。nnǎo)無裂畸形,胚胎4－6周原始前腦形成端腦和間腦時(shí)，左右大腦(d224。,Chiari 畸形(jīx237。)畸形 Chiari 畸形 Ⅱ型,第一百零九頁，共二百六十七頁。,中間塊增大 頂蓋鳥嘴樣改變(gǎibi224。ng)Ⅰ型,第一百頁，共二百六十七頁。)腦膨出,第九十七頁，共二百六十七頁。,腦膜(nǎom243。,神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。ch225。)，TORCH,腦實(shí)質(zhì)內(nèi)廣泛點(diǎn)狀鈣化(g224。r)及新生兒感染 —TORCH Syndrome,經(jīng)胎盤或產(chǎn)道感染的疾病 先天性腦弓形體?。═oxoplasmosis） 風(fēng)疹性腦炎（Rubella） 腦巨細(xì)胞包涵(bāo hɑn)體病（ Cytomegalovirus） 單純皰疹病毒II型腦炎（ Herpes encephalitis simplexII） 其他病原體（Other agents）,第八十三頁，共二百六十七頁。,女，14d，皮膚(p237。ngxiǎn)廣泛水腫，中線結(jié)構(gòu)明顯(m237。這些凝血因子又稱VitK依賴因子。up237。)出血，空三角征,小腦天幕，大腦(d224。,蛛網(wǎng)膜下腔出血(chū xiě)CT表現(xiàn),多見于小腦天幕，直竇，其次為基底池，側(cè)裂池等部位。nzhī)體萎縮,第六十五頁，共二百六十七頁。,男9月 生后至今(zh236。)落后，至今不會坐,HIE后遺多囊性腦軟化(ruǎnhu224。iyng)蛛網(wǎng)膜下腔出血,第五十三頁，共二百六十七頁。ng)出血,第四十九頁，共二百六十七頁。ng)低下,第四十六頁，共二百六十七頁。ch225。,第四十二頁，共二百六十七頁。)為22.8?2.63 Hu（成人27.1?3.6 Hu） 出生時(shí)腦實(shí)質(zhì)含水量85%,至2歲時(shí)為82%，與此同時(shí)，腦脂質(zhì)增加，鐵質(zhì)沉著。nl225。izh236。ng),髓鞘形成始于胚胎第6月 90%的腦髓鞘化發(fā)生在2歲以內(nèi) 髓鞘形成從中心至周圍，從背側(cè)至腹側(cè)，從尾端向頭側(cè)發(fā)展 側(cè)腦室三角區(qū)背側(cè)及上部白質(zhì)直至(zh237。),診斷(zhěndu224。)，立位時(shí)包塊消退,顱骨(l,第五(d236。,腦生長發(fā)育,出生前后發(fā)育最迅速 腦細(xì)胞的生長分化移行和髓鞘化 出現(xiàn)(chūxi224。,第十六頁，共二百六十七頁。gǔ)發(fā)育,后囟及前外側(cè)囟生后3個(gè)月內(nèi)閉合，前囟及后外側(cè)囟約在1.5?2歲閉合。r)中樞神經(jīng)系統(tǒng),第十頁，共二百六十七頁。ngbi224。izh236。guǎn)成像CTA,1.快速注入對比(du236。CT/MR在兒科(233。,VR image,CT血管(xu232。,腦白質(zhì)(b225。tǒng),椎間盤病變(b236。,小兒(xiǎo 233。,顱骨(l,第十五頁，共二百六十七頁。)顱板凹陷骨折，并頭皮血腫,第二十頁，共二百六十七頁。,男，24天， 腦池增寬,第二十三頁，共二百六十七頁。sh236。i ch225。ngch233。,2歲左右腦白質(zhì)(b225。,男，2歲，1年來(ni225。izh236。u)隨年齡增長發(fā)生率增加 松果體鈣化，一般小于10mm 韁聯(lián)合鈣化，松果體前靠近三腦室 脈絡(luò)叢鈣化，側(cè)腦室三角區(qū)顆粒樣鈣化 腦鐮、小腦幕、巖床韌帶和床間韌帶、蛛網(wǎng)膜粒凹硬膜鈣化偶見。,異常(y236。,甲狀旁腺功能(gōngn233。,HIE（輕中度）蛛網(wǎng)膜下腔少量(shǎoli224。,孕28周早產(chǎn)(zǎochǎn)，男，6d，吸肺＋濕肺,早產(chǎn)兒HIE（輕度），少量(shǎoli224。n)（T1WI）,皮質(zhì)及其深部有迂曲條狀點(diǎn)狀高信號，位于(w232。,女 ，19m，生后發(fā)育(fāy249。n),急性期：PVL多由超聲發(fā)現(xiàn) 亞急性期：腦室周圍小腔隙，周圍可合并出血(chū xiě)T1像上為高信號 慢性期： 1 多發(fā)腔隙于側(cè)腦室融合，使體側(cè)腦室擴(kuò) 張，形態(tài)不規(guī)則 2 腦室旁白質(zhì)厚度明顯減少 3 胼胝體萎縮 4 T2WI及FLAIR像為高信號 5 腦白質(zhì)髓鞘化落后,第六十一頁，共二百六十七頁。,男，7m,側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化，囊變,胼胝(pi225。)清楚的高密度區(qū) CT值5090Hu 周圍環(huán)有低密度水腫區(qū) 占位效應(yīng)定位結(jié)構(gòu)移位變形 37天邊緣模糊，水腫占位加重 23W病變減輕、好轉(zhuǎn) 2M吸收腦萎縮、囊變,第六十七頁，共二百六十七頁。u b249。,硬膜外出血(chū xiě),外傷及嚴(yán)重產(chǎn)傷 顱板下梭形高密度 占位征象相對輕 常合并頭皮(t243。)引起顱內(nèi)出血,因VK及凝血因子Ⅶ、Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ缺乏造成的。,腦實(shí)質(zhì)、硬膜下、小腦幕出血、腦室內(nèi)出血，腦實(shí)質(zhì)明顯(m237。)，顱內(nèi)出血，腦水腫， 腦疝,第七十八頁，共二百六十七頁。,胎兒(tāi 233。 zh249。,女，18月，坐不穩(wěn),小頭，腦皮層及皮層下軟化，白質(zhì)異常(y236。n)及異常,第八十九頁，共二百六十七頁。),第九十二頁，共二百六十七頁。,經(jīng)篩腦膜(nǎom243。)，雙眼不對視,Chiari 畸形(jīx237。i)樣 小腦幕、大腦鐮、小腦鐮異常,第一百零四頁，共二百六十七頁。nh233。i)異常,第一百一十二頁，共二百六十七頁。,前腦(qi225。nɡ li232。nzhī)體、漏斗部及穹隆柱異常,第一百二十一頁，共二百六十七頁。um237。i)，后形成的部分缺失 側(cè)腦室額角、體部寬大，兩側(cè)腦室分離平行，三腦室擴(kuò)大抬高 可合并：腦膨出，脂肪瘤，蛛網(wǎng)膜囊腫,第一百二十六頁，共二百六十七頁。,壓部、嘴部,體后部(h242。,后顱窩巨大囊腫，與四腦室相通(xiāngtōng)，小腦發(fā)育不良。)，大枕大池,Dandy－Walker變異型,第一百三十三頁，共二百六十七頁。,例2,第一百三十六頁，共二百六十七頁。應(yīng)與腦穿通畸形相鑒別；Ⅱ型：雙側(cè)對稱性位于側(cè)裂向上至額頂。ng),第一百四十二頁，共二百六十七頁。,巨腦回與多小腦(xiǎonǎo)回畸形比較,第一百四十六頁，共二百六十七頁。,巨腦回畸形(jīx237。)等信號 無周圍水腫、無占位效應(yīng) 室管膜下、帶狀、結(jié)節(jié)狀,第一百五十二頁，共二百六十七頁。i) 板障型（雙皮質(zhì)）,第一百五十五頁，共二百六十七頁。)，大腦鐮前部移位,第一百五十八頁，共二百六十七頁。,結(jié)節(jié)性硬化(y236。ngbi224。ndu224。)呈短T1信號,第一百六十七頁，共二百六十七頁。),第一百七十頁，共二百六十七頁。)神經(jīng)纖維瘤,第一百七十三頁，共二百六十七頁。,男，1歲，生后右側(cè)(y242。guǎn)異常,第一百七十九頁，共二百六十七頁。,小頭畸形(jīx237。,女 10Y 頭痛發(fā)熱伴左側(cè)(zuǒ c232。,第一百九十頁，共二百六十七頁。ngzhǒng),第一百九十二頁，共二百六十七頁。)腦炎,第一百九十五頁，共二百六十七頁。,男,3歲，中耳(zhōng ěr)乳突炎1年——腦膿腫,第一百九十八頁，共二百六十七頁。,女，7歲，腹痛，嘔吐(ǒu t249。,男，2歲，間斷(ji224。ngch233。) 左基底節(jié)，顳枕葉水腫,第二百一十二頁，共二百六十七頁。izh236。)病,第二百一十八頁，共二百六十七頁。)倒退3年,腎上腺腦白質(zhì)(b225。 shān d224。)落后,線粒體腦病Leigh Disease,第二百二十六頁，共二百六十七頁。,肝豆?fàn)詈俗冃?bi224。,垂體(chu237。視力(sh236。,左側(cè)肢體間斷(ji224。,男，11月， 至今不會(b249。,第二百四十九頁，共二百六十七頁。,男，2歲，頭外傷20天，頭皮(t243。,畸胎瘤,第二百五十八頁，共二百六十七頁。shēng)胎,第二百六十二頁，共二百六十七頁。ir243。i)或靜脈(j236