【正文】 i)或靜脈(j236。shēng)胎,第二百六十二頁，共二百六十七頁。,男，2歲，頭外傷20天，頭皮(t243。,男，11月， 至今不會(huì)(b249。視力(sh236。,肝豆?fàn)詈俗冃?bi224。 shān d224。)病,第二百一十八頁，共二百六十七頁。) 左基底節(jié)，顳枕葉水腫,第二百一十二頁，共二百六十七頁。,男，2歲，間斷(ji224。,男,3歲，中耳(zhōng ěr)乳突炎1年——腦膿腫,第一百九十八頁，共二百六十七頁。ngzhǒng),第一百九十二頁，共二百六十七頁。,女 10Y 頭痛發(fā)熱伴左側(cè)(zuǒ c232。guǎn)異常,第一百七十九頁，共二百六十七頁。)神經(jīng)纖維瘤,第一百七十三頁，共二百六十七頁。)呈短T1信號,第一百六十七頁，共二百六十七頁。ngbi224。)，大腦鐮前部移位,第一百五十八頁，共二百六十七頁。)等信號 無周圍水腫、無占位效應(yīng) 室管膜下、帶狀、結(jié)節(jié)狀,第一百五十二頁，共二百六十七頁。,巨腦回與多小腦(xiǎonǎo)回畸形比較,第一百四十六頁，共二百六十七頁。應(yīng)與腦穿通畸形相鑒別；Ⅱ型：雙側(cè)對稱性位于側(cè)裂向上至額頂。)，大枕大池,Dandy－Walker變異型,第一百三十三頁，共二百六十七頁。,壓部、嘴部,體后部(h242。um237。nɡ li232。i)異常,第一百一十二頁，共二百六十七頁。i)樣 小腦幕、大腦鐮、小腦鐮異常,第一百零四頁，共二百六十七頁。,經(jīng)篩腦膜(nǎom243。n)及異常,第八十九頁，共二百六十七頁。 zh249。)，顱內(nèi)出血，腦水腫， 腦疝,第七十八頁，共二百六十七頁。)引起顱內(nèi)出血,因VK及凝血因子Ⅶ、Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ缺乏造成的。u b249。,男，7m,側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化，囊變,胼胝(pi225。,女 ，19m，生后發(fā)育(fāy249。,孕28周早產(chǎn)(zǎochǎn)，男，6d，吸肺＋濕肺,早產(chǎn)兒HIE（輕度），少量(shǎoli224。,甲狀旁腺功能(gōngn233。u)隨年齡增長發(fā)生率增加 松果體鈣化，一般小于10mm 韁聯(lián)合鈣化，松果體前靠近三腦室 脈絡(luò)叢鈣化，側(cè)腦室三角區(qū)顆粒樣鈣化 腦鐮、小腦幕、巖床韌帶和床間韌帶、蛛網(wǎng)膜粒凹硬膜鈣化偶見。,男，2歲，1年來(ni225。ngch233。sh236。)顱板凹陷骨折，并頭皮血腫,第二十頁，共二百六十七頁。,顱骨(ltǒng),椎間盤病變(b236。,VR image,CT血管(xu232。guǎn)成像CTA,1.快速注入對比(du236。ngbi224。gǔ)發(fā)育,后囟及前外側(cè)囟生后3個(gè)月內(nèi)閉合，前囟及后外側(cè)囟約在1.5?2歲閉合。,腦生長發(fā)育,出生前后發(fā)育最迅速 腦細(xì)胞的生長分化移行和髓鞘化 出現(xiàn)(chūxi224。)，立位時(shí)包塊消退,顱骨(lng),髓鞘形成始于胚胎第6月 90%的腦髓鞘化發(fā)生在2歲以內(nèi) 髓鞘形成從中心至周圍，從背側(cè)至腹側(cè)，從尾端向頭側(cè)發(fā)展 側(cè)腦室三角區(qū)背側(cè)及上部白質(zhì)直至(zh237。nl225。,第四十二頁，共二百六十七頁。ng)低下,第四十六頁，共二百六十七頁。ng)蛛網(wǎng)膜下腔出血,第五十三頁，共二百六十七頁。)落后，至今不會(huì)坐,HIE后遺多囊性腦軟化(ruǎnhu224。nzhī)體萎縮,第六十五頁，共二百六十七頁。)出血，空三角征,小腦天幕，大腦(d224。這些凝血因子又稱VitK依賴因子。,女，14d，皮膚(p237。)，TORCH,腦實(shí)質(zhì)內(nèi)廣泛點(diǎn)狀鈣化(g224。,神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。)腦膨出,第九十七頁，共二百六十七頁。,中間塊增大 頂蓋鳥嘴樣改變(gǎibi224。,Chiari 畸形(jīx237。)、大腦鐮部分發(fā)育,第一百一十八頁，共二百六十七頁。ng)隔缺如,第一百二十四頁，共二百六十七頁。u b249。,Joubert’s syndrome,小腦蚓部發(fā)育不良 臨床表現(xiàn)：呼吸暫停、眼球運(yùn)動(dòng)異常、智力發(fā)育遲緩 MR特征性改變 小腦上腳增粗、長－磨牙征 小腦蚓部缺如(quē r 閉合型和開放性腦裂畸形 合并畸形：80～90％合并透明(t242。,無腦回畸形(jīx237。,灰質(zhì)異位(y236。,女，20月，生后三個(gè)月，發(fā)作(fāzu242。n) 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)條片狀、楔形長T2信號 由側(cè)腦室向皮質(zhì)放射狀分布 為異位的形態(tài)異常的巨細(xì)胞，伴隨髓鞘化缺乏,第一百六十二頁，共二百六十七頁。,結(jié)節(jié)性硬化癥，有鈣化(g224。,神經(jīng)纖維(sh233。,男，18月 消瘦(xiāosh242。)肢體無力3天，抽搐6小時(shí),第一百八十七頁，共二百六十七頁。,Rathke’s囊腫(n225。,女 6M 嗜睡3天，嘔吐(ǒu t249。ndu224。,男，9歲，近5天左手(zuǒshǒu)抓握不住，說話不清,第二百一十三頁，共二百六十七頁。,男，６歲，走路(zǒu l249。)病,第二百二十三頁，共二百六十七頁。nx236。l236。 hu236。up237。,女 7D 生后發(fā)現(xiàn)胸腹(xiōnɡ f249。ngm224。ngm224。,寄生(j236。ng)、篩骨、鼻骨廣泛骨破壞 枕頂部巨大低密度包塊 LCH,第二百五十四頁，共二百六十七頁。n)病例,第二百四十五頁，共二百六十七頁。,女，10歲。,女，13歲，口齒不清，流口水一年,第二百三十頁，共二百六十七頁。 l236。izh236。,左側(cè)大腦中動(dòng)脈梗塞(gěngs232。,結(jié)核性腦膜炎,第二百零五頁，共二百六十七頁。o) T2WI：長T2信號 增強(qiáng)：環(huán)狀斑點(diǎn)狀強(qiáng)化 矢狀位圖像,第一百九十七頁，共二百六十七頁。,女，2歲，多汗1年余,Rathke’s囊腫(n225。,MRA靜脈顯影(xiǎn yǐng)，MRV大腦大靜脈明顯擴(kuò)張,第一百八十六頁，共二百六十七頁。,積水型無腦畸形，伴血管(xu232。n b249。 ji233。),皮質(zhì)結(jié)節(jié) 額顳葉多見，大小不等，突出皮層表面 腦回增寬，變平，灰白質(zhì)分界不清，可鈣化 MRI表現(xiàn)隨年齡不同而變化，嬰幼兒呈短T1短T2信號 ，兒童呈長T1長T2信號 白質(zhì)病變(b236。)異位,胼胝體缺如(quē r)異位,神經(jīng)元移行受阻，停滯 室管膜下、腦白質(zhì)內(nèi) 與灰質(zhì)(huīzh236。ng)的類型 皮層明顯增厚，表面光滑，無腦回結(jié)構(gòu)，光滑腦 側(cè)裂淺且寬大，腦呈“8”字或沙漏型 腦室擴(kuò)大，腦干、小腦可見萎縮,第一百四十五頁，共二百六十七頁。ng),襯有灰質(zhì)的裂隙從腦室到蛛網(wǎng)膜下腔，穿過大腦半球，可為單側(cè)或雙側(cè)； Ⅰ型：為單側(cè)位于側(cè)裂旁向上至頂，與腦室相通。d224。nzhī)體缺如,第一百二十八頁，共二百六十七頁。,例2，視束細(xì)，胼胝體發(fā)育不全，透明(t242。,半腦葉型 前腦不完全分裂 合并胼胝體發(fā)育不良 半球后縱裂(z242。ngt224。nb232。)膨出,第九十六頁，共二百六十七頁。,CNS發(fā)育各階段(jiēdu224。,女，1月，頭立不住(b249。)伴抽搐,晚發(fā)VitK缺乏(quēf225。,晚發(fā)性VK缺乏(quēf225。,大腦縱裂池后部(h242。,男 7月 腦癱 妊7月早產(chǎn)(zǎochǎn) PVL,第六十四頁，共二百六十七頁。)肢體發(fā)緊，抽動(dòng),腦缺血缺氧(quē yǎnɡ)后遺,第五十八頁，共二百六十七頁。n),第五十二頁，共二百六十七頁。n)關(guān)節(jié)痛6年。),10歲以后(yǐh242。,第三十七頁，共二百六十七頁。,腦生長發(fā)育—髓鞘形成(x237。,女 2歲生后頭頂部，右后方軟性包塊，無其他不適(b249。)損傷5小時(shí),左顳頂部(dǐnɡ b249。,第十一頁，共二百六十七頁。njīngx236。guān)容積灌注，圖像融合等，多種后處理軟件,第二頁，共二百六十七頁。bǐ)劑 2.快速成像，分期成像 3.最大密度投影（MIP) 三維重建,第三頁，共二百六十七頁。n),鞍上腫瘤(zhǒngli 額縫2?3歲關(guān)閉，10%可保留(bǎolin)腦溝，腦裂 發(fā)育過程持續(xù)至成人早期,第二十一頁，共二百六十七頁。gǔ)膜血竇,第二十七頁，共二百六十七頁。zh236。i)抽搐25次,第三十八頁，共二百六十七頁。,生理性鈣化(g224。,新生兒低氧缺血性腦病HIE （Hypoxic ischemic ecephalopathy）,HIE是全部腦組織因缺氧缺血引起的腦損害 不包括一支或幾支血管閉塞(b236。,HIE復(fù)查(f249。)并腦穿通畸形,第五十九頁，共二百六十七頁。,新生兒腦出血 CT、MRI不同(b249。nǎo)縱裂池后部，硬膜下出血,第六十九頁，共二百六十七頁。在肝臟合成時(shí)必須(b236。 fū)黃染7天， 口吐沫12天,第七十九頁，共二百六十七頁。ihu224。njīngx236。,Chiari畸形(jīx237。n) 斜坡貝殼樣改變 扁桃體下疝,第一百零五頁，共二百六十七頁。ng) Ⅲ型,第一百一十三頁，共二百六十七頁。,半腦葉型 另一例(yīl236。,例3，透明(t242。)、壓部、嘴部，合并脂肪瘤,合并(h233。)－ 四腦室形態(tài)異常batwing 雙側(cè)小腦半球于中線處直