【正文】 養(yǎng)會導(dǎo)致高磷、低鈣血癥。 ? 嬰幼兒的預(yù)防：母乳喂養(yǎng)、及時(shí)添加輔食。 ? 對已有嚴(yán)重骨骼畸形的患兒可考慮進(jìn)行手術(shù)治療。 八、治 療 第七十三頁，共九十九頁。 第七十頁，共九十九頁。 干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷狀，杯口樣改變，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端距離加大。輕 中度患兒經(jīng)治療后很少留有骨骼畸形。 大腦功能：患兒表情冷淡、語言發(fā)育緩慢。 骨骼的病變：根據(jù)年齡不同表現(xiàn)不一。 ? 維生素 D缺乏性佝僂病病理改變主要是由于細(xì)胞外液中鈣、磷濃度缺乏〔即鈣磷乘積 40〕，骨鈣化過程受阻，以骨質(zhì)軟化、骨樣組織堆積和骨發(fā)育障礙為主。 四、發(fā)病機(jī)理 第五十六頁，共九十九頁。 三、 病 因 第五十三頁，共九十九頁。 ? 對腎的作用：作用于腎小球，促進(jìn)鈣的回吸收。 第四十九頁，共九十九頁。 維生素 D的代謝過程 ? 首先經(jīng)肝細(xì)胞微粒體和線粒體中 25羥化酶作用生成 25羥維生素 D〔 25OHD 〕 。 維生素 D缺乏性佝僂病 ? 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 ? 趙正言 第四十三頁，共九十九頁。 積極治療合并癥和并發(fā)癥：如腹瀉脫水 、電解質(zhì)紊亂 、 酸中毒 、 繼發(fā)感染 、 貧血及各種維生素缺乏等 。 去除病因加強(qiáng)護(hù)理，注意保暖，加強(qiáng)皮膚和口腔衛(wèi)生。 第三十五頁，共九十九頁。 〔 1961年黑龍江省兒保會議上〕 初生～ 3歲 Ⅰ 度 體重低于正常平均值 1525% Ⅱ 度 體重低于正常平均值 2540% Ⅲ 度 體重低于正常平均值 40%以上 3～ 7歲 輕度 體重低于正常平均值 1530% 重度 體重低于正常平均值 30%以上 7～ 14歲 輕度 體重低于正常平均值 2030% 重度 體重低于正常平均值 30%以上 第三十二頁，共九十九頁。 第二十六頁，共九十九頁。 臨床上以小細(xì)胞性貧血為常見。消減的順序，首先是腹部，其次為軀干、臀、四肢、最后為面頰部。 4 神經(jīng)系統(tǒng) 精神抑制、表情冷淡、反響遲鈍、記憶力下降、條件反射難以建立。 第十三頁，共九十九頁。 第十頁，共九十九頁。 第五頁，共九十九頁。 營養(yǎng)失衡 〔 Overnutrition〕 ：肥胖 第三頁，共九十九頁。 第二頁，共九十九頁。肥胖的兒童有 40%成年 后肥胖，而15~20%肥胖成年的兒童時(shí)期是超重或肥胖的。 全球兒童營養(yǎng)不良的現(xiàn)狀 全球 5歲以下兒童有 蛋白質(zhì)缺乏 ， 占此年齡組兒童的 27%， 而亞洲〔 主要在南亞 〕 就占 70%。 第十二頁，共九十九頁。 第十六頁，共九十九頁。易繼發(fā)各種感染。 隨 病情進(jìn)展，上述病癥逐漸加重。 由于免疫功能低下導(dǎo)致各種感染的發(fā)生。 PEM的分類〔 Welle Working Parfy，1970〕 : 標(biāo)準(zhǔn)體重 % 身高別體重 水腫 低體重 80～ 60 小 － 營養(yǎng)性侏儒 ＜ 60 小 － 消瘦 ＜ 60 ＋＋ － 夸希奧科 80～ 60 ＋ ＋ 消瘦 夸希奧科 ＜ 60 ＋＋ ＋ 第二十九頁，共九十九頁。 ? 生長緩慢〔 Stunting〕：其身長低于同年齡、同性別參照人群值均數(shù)減 2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于均數(shù)減 3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為中度，低于均數(shù)減 3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度。還應(yīng)考慮其它因素，如遺傳、內(nèi)分泌、代謝等。 否那么易引起消化不良，嘔吐，腹瀉等。 ? 合理喂養(yǎng) ：首先要鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)及時(shí)添加輔食。 ? 以正在生長的骨骺端軟骨板不能正常鈣化、造成骨骺病變?yōu)槠涮卣鳌? ? 25OHD活性較弱，須 在近端腎小管上皮細(xì)胞的線粒中的 1α羥化酶的作用下生成 1 25 〔 OH〕 2 D3。 ? 促進(jìn)間葉細(xì)胞向成熟破骨細(xì)胞分化，從而發(fā)揮其骨質(zhì)重吸收的作用。 ? 與 1 25 〔 OH〕 2 D3起拮抗作用。 (二 )、天然食物中含量缺乏〔乳類中甚少〕假設(shè)不及時(shí)補(bǔ)充維生素 D，也易導(dǎo)致佝僂病。 正常骨的發(fā)育 ? 骨的生長有兩種方式： ? 軟骨成骨：在長骨端進(jìn)行，使骨變長。 六、臨床表現(xiàn) 第六十一頁，共九十九頁。 四肢：典型的佝僂病患兒可見“手鐲、腳鐲〞“ X〞形腿、“ O〞形腿。血清磷先上升，繼之血鈣也上升。 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、血生化、骨骼X線檢查診斷。 鑒別診斷 ? 先天性甲狀腺功能低下 ? 軟骨營養(yǎng)不良 ? 其他〔家族性低磷血癥、 D依賴性佝僂病、遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒、肝臟疾病等〕 第六十九頁，共九十九頁。 第七十一頁，共九十九頁。 肌注： VitD3 2030萬 IU ，一個(gè)月后復(fù)查。 ? 應(yīng)從圍產(chǎn)期開始，以 1歲內(nèi)兒童為重點(diǎn)， 作到“抓早、抓小、抓徹底〞。 第七十七頁，共九十九頁。 第八十一頁，共九十九頁。 四、診斷 第八十七頁，共九十九頁。 〔三〕、喉痙攣者須與急性喉炎鑒別。 〔二〕、對因處理 鈣劑治療 10%的葡萄糖酸鈣 5~10ml+10~25%葡萄糖液 10~20ml 緩慢靜注。 內(nèi)容總結(jié) 蛋白質(zhì) 熱能營養(yǎng)