【正文】 ADP，促進(jìn)血小板粘附，聚集 WBC破壞釋放 TF樣物質(zhì)， WBC受刺激表達(dá) TF PLT激活、粘附、聚集，促進(jìn)凝血 血細(xì)胞大量破壞，血小板被激活 第四十八頁(yè)，共八十頁(yè)。感染性疾病是 DIC最重要、最常見的病因。 第四十一頁(yè)，共八十頁(yè)。 〔 2〕血小板功能的異常 遺傳性因素 獲得性因素 先天性缺乏 GPⅠ b/Ⅸ : 巨大血小板綜合征 GPⅡ b/Ⅲ a先天異常 :Glanzmann血小板無(wú)力癥 GPⅠ a/Ⅱ a異常 血小板功能降低： 尿毒癥、肝硬化、骨髓增生性疾病、急性白血病等 血小板功能增強(qiáng)： 血栓前狀態(tài)、血栓性疾病、糖尿病 等 第三十九頁(yè)，共八十頁(yè)。 〔 2〕獲得性血管損傷 主要由免疫因素造成。 〔二〕纖溶功能亢進(jìn)引起的出血傾向 ①器官嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)釋放大量纖溶酶原激活物 ②某些惡性腫瘤可釋放大量 tPA入血 ③肝功障礙時(shí)合成 PAI減少及 tPA滅活減少 ④ DIC時(shí)可產(chǎn)生繼發(fā)性纖溶亢進(jìn) ⑤溶栓療法時(shí)，溶栓藥物等可引起纖溶亢進(jìn) 先天性 ?2抗纖溶酶缺乏癥和 PAI缺乏癥 第二十八頁(yè)，共八十頁(yè)。 遺傳性缺乏或異常和 APC抵抗 第二十三頁(yè)，共八十頁(yè)。 內(nèi)皮細(xì)胞 蛋白 C〔肝合成〕 激活的蛋白 C〔 APC〕 凝血酶 滅活 FⅤa ， FⅧa 蛋白 S ＋ ＋ 血栓調(diào)節(jié)蛋白 TM 凝血酶 〔二〕蛋白 C〔 PC〕和蛋白 S〔 PS〕缺乏 第二十頁(yè)，共八十頁(yè)。 FⅤ 的變異 R506Q、 R306T可產(chǎn)生 APC抵抗，促進(jìn)血栓的形成。 〔 2〕凝血因子消耗增多： DIC 第十一頁(yè)，共八十頁(yè)。 凝血與抗凝血的平衡 血管痙攣 血小板血栓形成 纖維蛋白凝塊形成 抗凝血系統(tǒng) 纖溶系統(tǒng) 凝血系統(tǒng) 抗凝 凝血 纖溶 止血的過程 第六頁(yè)，共八十頁(yè)。產(chǎn)科檢查：宮高 33 cm，腹圍 87cm, ROT已入盆，胎心 132次/min。第十四章 凝血與抗凝血平衡紊亂 鄧華菲 第一頁(yè)，共八十頁(yè)。 某女， 29歲，因停經(jīng) 38周，陰道見紅 2小時(shí)，于 2024年 8月 21日 12 Am入院，體溫、脈搏、呼吸、血壓正常。 問題 病人為什么死亡？ 第五頁(yè)，共八十頁(yè)。②肝功能障礙。 ： FⅦ 多態(tài)性基因 R353Q是缺血性心臟病的危險(xiǎn)因素。 第十九頁(yè)，共八十頁(yè)。 PS缺乏、異常癥往往可導(dǎo)致深部靜脈的血栓形成傾向 。 纖維蛋白的降解 第二十七頁(yè)，共八十頁(yè)。 〔 1〕先天性血管壁異常 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。 血小板異常 多于 400 109/L 原發(fā)性增多 慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、早期骨髓纖維化、原發(fā)性血小板增多癥等 繼發(fā)性增多 急性感染、溶血等，某些癌癥病人 2〕血小板增多 第三十八頁(yè)，共八十頁(yè)。 第四節(jié) 彌散性血管內(nèi)凝血 彌散性血管內(nèi)凝血〔 disseminated intravascular coagulation， DIC〕是指在某些致病因子的作用下，大量促凝物質(zhì)入血，凝血因子和血小板被激活，使凝血酶增加，微循環(huán)中形成廣泛的微血栓，繼而消耗了大量凝血因子和血小板，引起繼發(fā)性纖維蛋白溶解功能增強(qiáng)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血等臨床表現(xiàn)。 細(xì)菌、病毒、螺旋體、真菌、某些寄生蟲等感染都可以引起 DIC發(fā)生。 損傷的 VEC釋放 TF ，啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng) 膠原暴露，激活 FⅫ ，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng) VEC的抗凝作用降低 產(chǎn)生 tPA減少， PAI1增多，纖溶活性降低 NO、 PGI ADP酶產(chǎn)生減少，抑制 PLT粘附，聚 集的功能降低 血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，凝血、抗凝調(diào)控失調(diào) 缺氧、酸中毒、感染、內(nèi)毒素等 第四十七頁(yè)，共八十頁(yè)。 吞噬、去除血液中的凝血酶，纖維蛋白等促凝物 去除纖溶酶， FDP，內(nèi)毒素等 單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損 二、影響 DIC發(fā)生開展的因素 Shwartzman反響 第五十二頁(yè)，共八十頁(yè)。 四、 DIC的功能代謝變化 皮膚瘀斑，紫癜 嘔血，黑便 咯血，血尿，鼻出血和陰道出血 出 血 第六十頁(yè)，共八十頁(yè)。 〔二〕器官功能障礙 腎皮質(zhì)壞死 WaterhouseFriderichsen syndrome Sheehan’ s syndrome 第六十四頁(yè)，共八十頁(yè)。 六、 DIC防治的病理生理根底 防治原發(fā)病和消除誘因 改善微循環(huán) 嚴(yán)密監(jiān)視及有效維持重要器官功能 建立新的凝血與抗凝血〔含纖溶〕的動(dòng)態(tài)平衡 抗凝治療 補(bǔ)充凝血因子 抗纖溶治療 其他 第七十一頁(yè)，共八十頁(yè)。 單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能 受損 肝功能嚴(yán)重障礙 血液的高凝狀態(tài) 高凝期 繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期 消耗性 低凝期 微循環(huán)障礙 。抗 PC抗體、 PS缺乏和抗磷脂抗體以及 FV或 FⅧ 基因突