【正文】 :// / 第二十七頁，共四十四頁。 二、血小板的異常 血小板減少 再障，白血病，骨髓抑制， ITP等 血小板增多 慢粒，原發(fā)性血小板增多等 血小板功能異常 巨大血小板綜合癥 Glanzmann血小板無力癥 :// / 第十九頁，共四十四頁。 絲氨酸蛋白酶抑制物類 以抗凝血酶 Ⅲ 為代表 可滅活 FⅡ a， FⅦ a， FⅨ a， Ⅹ a， Ⅺ a等 凝血酶與血管內(nèi)皮細胞外表肝素樣物質(zhì)結(jié)合，繼而被AT Ⅲ 滅活 :// / 第十二頁，共四十四頁。 內(nèi)源性凝血系統(tǒng) Ⅻ Ⅻ a 膠原 Ⅺ Ⅺ a Ⅸ Ⅸ a Ⅷ a PL+Ca2+ Ⅹ Ⅹ a PL+Ca2+ Ⅴ a 凝血酶原 凝血酶 纖維蛋白原 纖維蛋白單體 交聯(lián)纖維蛋白凝塊 Ca2+ 1. 2. 3. Ⅹ 因子激活物 凝血酶原激活物 XIII XIIIa Ca2+ :// / 第五頁，共四十四頁。 凝血因子 ： 組織和血漿中直接參加凝血過程的各種物質(zhì) FⅠ ：纖維蛋白原 FⅡ ：凝血酶原 Ⅲ ：組織因子 ,TF Ⅳ ： Ca2＋ Ⅴ ～ ⅩⅢ 凝血系統(tǒng)及其功能 第一節(jié) 概 述 一、機體的凝血功能 :// / 第四頁，共四十四頁。 ?體液抗凝系統(tǒng) ? 絲氨酸蛋白酶抑制物類 ? 蛋白酶類 ? 組織因子途徑抑制物 :// / 第十一頁，共四十四頁。 歐洲皇室血友病遺傳圖 :// / 第十八頁，共四十四頁。 DIC的發(fā)病機制 RBC破壞，釋放大量 ADP，促進血小板粘附，聚集 WBC破壞釋放 TF樣物質(zhì)， WBC受刺激表達 TF PLT激活、粘附、聚集，促進凝血 血細胞的大量破壞，血小板被激活 :// / 第二十六頁，共四十四頁。 四、 DIC的功能代謝變化 凝血物質(zhì)被消耗而減少 纖溶系統(tǒng)激活 FDP形成 纖溶酶水解纖維蛋白原〔 Fbg〕和纖維蛋白〔 Fbn〕產(chǎn)生的各種片段，通稱為纖維蛋白〔原〕降解產(chǎn)物〔 FDP〕。 〔四〕貧 血 微血管病性溶血性貧血 紅細胞碎片 :// / 第三十八頁，共四十四頁。 內(nèi)容總結(jié) 第十一章 凝血和抗凝血